NNE, not rare but unknown

Alors qu'en 2010, on affirmait qu'un médecin généraliste avait en moyenne un patient NNE dans son cabinet, cette affirmation est aujourd'hui complètement dépassée. Les médecins généralistes, les prestataires de soins primaires et secondaires sont de plus en plus confrontés aux NNE. Les médecins récemment formés reprennent la pratique de leurs collègues retraités et les médecins s'unissent dans des cabinets de médecins généralistes, cette tendance de ces dernières années rend les médecins généralistes plus susceptibles de rencontrer un patient NNE. Il est donc de plus en plus important pour eux d'avoir une meilleure connaissance (des symptômes) et une meilleure compréhension des problèmes liés aux NNE.

En raison de leur grande diversité et de leur incidence relativement faible, les NEN sont encore sous-déclarées ou méconnues. La lutte pour une plus grande sensibilisation à l'échelle mondiale contribue à accroître l'intérêt et à libérer des budgets pour la recherche sur l'identification et le traitement des NEN. C'est le travail d'organisations faîtières telles que l'INCA (qui informe les prestataires de soins primaires avec le kit pédagogique « Pensez aux NEN ») et RaDiOrg (organisation faîtière belge pour les maladies rares).

Mais c'est aussi notre préoccupation. En tant qu'association de patients atteints de TNE (tumeurs neuro-endocrines) et de NEM (néoplasies endocriniennes multiples), notre mission est également de sensibiliser à la NNE, car de plus en plus de médecins généralistes sont confrontés à la NNE et nous pouvons avoir une vie de qualité avec notre maladie pendant une période plus longue.

Incidence/prévalence des NNE

L'incidence est le nombre de nouveaux cas d'une maladie au cours d'une période donnée. Une incidence élevée signifie que de nombreuses personnes contractent la maladie à un moment donné. Le chiffre indique la rapidité avec laquelle la maladie se développe ou se propage. L'incidence est généralement exprimée en nombre de nouveaux cas pour mille personnes par an, parfois aussi pour cent mille personnes par an.
La prévalence désigne le nombre de personnes atteintes d'une maladie et vivant avec cette maladie pendant une certaine période.
Par exemple: peu de personnes souffrent de maux de dos, l'incidence est donc faible, mais la guérison prend souvent beaucoup de temps, de sorte que la prévalence est encore assez élevée.

Les chiffres de suivi de la NNE au Royaume-Uni indiquent que le cancer de la NNE est le dixième cancer le plus fréquent au Royaume-Uni et que la TNE est le deuxième cancer gastro-entéro-pancréatique le plus fréquent, plus fréquent que le cancer du pancréas. Pour être clair, le cancer du pancréas est plus fréquent (incidence plus élevée) que la GEP-TNE, mais plus de personnes (prévalence) vivent avec une GEP-TNE qu'avec un cancer du pancréas. Les centres NNE belges qui conservent des données sur le cancer arrivent également à ces conclusions.

La prévalence du NNE augmente beaucoup plus rapidement que l'incidence. Bien qu'il s'agisse en soi d'une bonne nouvelle, elle s'accompagne également de problèmes sociétaux spécifiques.

S'engager contre le NNE à la Journée internationale du Cancer de la TNE

Chaque année, le 10 novembre, c'est World NET Cancer Day.

Depuis 2010, l'attention portée aux NNE s'est accrue. La maladie est de plus en plus connue des spécialistes, y compris dans les hôpitaux non universitaires. Les géants pharmaceutiques du monde entier libèrent des budgets pour la recherche. Mais il reste encore beaucoup à faire pour adapter la politique en Belgique et en Europe. Il faut constamment réclamer de l'attention et le droit au traitement, aux essais, aux remboursements, à la recherche, ... est une nécessité. Les organisations de coordination européennes et mondiales telles que l'INCA, ENETS en NANETS s'engagent dans ce sens mais des organisations flamandes telles que la VPP (Flemish Patients' Platform), la Fondation contre le cancer et Kom op tegen Kanker sont également engagées dans cette cause. En tant qu'association belge de patients, nous renforçons à notre tour l'appel à l'attention dans notre pays. En savoir plus ici ou suivre l'actualité du NNE.

Les NNE sont confrontés à des problèmes spécifiques

Les NNE sont graves et complexes, mettant en jeu le pronostic vital ou entraînant une invalidité chronique pendant des années. Les NNE rares touchent peu de personnes, de sorte qu'il y a peu de données collectées et peu de patients pour réaliser des études. Certaines NNE sont si rares qu'il faut beaucoup de temps avant qu'un diagnostic correct soit possible et qu'un traitement adéquat puisse être mis en place.

En Europe, une maladie est dite rare si elle touche moins d'une personne sur 2000. En Amérique, le seuil d'appartenance à cette catégorie est de 1 sur 200 000. Vous le sentez déjà venir, la rareté, par où ça commence... Une chose est sûre, mesurer c'est savoir ; pour connaître le nombre de personnes atteintes d'une certaine maladie, des statistiques et des registres sont tenus (dans le monde entier). Les patients atteints de NNE en Belgique sont invités à inscrire leur nom dans le registre NNE.

La database d'OrphaNet recense les maladies rares en Europe, dont une dizaine de types de troubles neuroendocriniens connus.

Les problèmes rencontrés par les NNE sont similaires à ceux des maladies rares:

• La recherche d'un diagnostic correct est longue et souvent erronée.
• Les patients sont souvent orientés trop tard vers des spécialistes et des centres d'excellence. Par conséquent, la maladie est généralement découverte à un stade avancé (métastatique).
• Des options thérapeutiques limitées, qui ne font souvent que prolonger la vie et ne sont pas curatives.
• Remboursements partiels.
• Principalement des informations en anglais, peu de groupes de soutien.
• Moins d'intérêt pour la recherche.
• L'inadéquation ou l'absence de mise à jour des données et des registres.

Journée des maladies rares (Rare Disease Day): la compétition pour les formes rares de NNE et d'autres maladies rares

La Journée mondiale des maladies rares, qui a lieu chaque année le dernier jour du mois de février, est l'occasion d'unir les forces du monde entier pour répondre aux nombreux besoins liés aux maladies rares.

L'organisation faîtière RaDiOrg s'engage pour tous les Belges atteints d'une maladie rare. Sur son site web, vous trouverez de nombreuses informations utiles sur les maladies rares, le statut des maladies chroniques, les centres d'expertise, etc. Tout au long du mois de février, nous nous associons, via les médias sociaux, à la campagne de la Journée belge des maladies rares organisée par RaDiOrg.

NNE et bandes zébrées

Bandes zébrées sont le signe d'un cancer neuroendocrinien. Voici pourquoi:

• Chaque zèbre a des rayures différentes.

Chaque NNE se comporte différemment. Les cancers neuroendocriniens diffèrent en termes de symptômes, de stadification du diagnostic, de suivi et de traitement. Les patients suivent toujours un parcours spécifique.

• Les mouches sont désorientées par les rayures sombres du zèbre.

Le NNE induit les médecins en erreur. Trop souvent, la confusion entre un cancer NNE et un cancer plus connu est grande. Par exemple, un cancer neuroendocrine du pancréas est souvent appelé cancer du pancréas. C'est une erreur grossière. En effet, ces deux cancers biologiquement très différents présentent également des différences considérables en termes de pronostic et de traitement.

• Lorsque vous entendez des bruits de sabots, il ne s'agit pas toujours d'un cheval, mais aussi d'un zèbre.

Lorsque les médecins remarquent différents symptômes chez un patient (entendre des bruits de sabots), ils pensent souvent à une maladie plus connue (le cheval), mais ils doivent se rappeler qu'ils doivent en fait chercher plus loin (des bruits de sabots sont également entendus chez le zèbre et d'autres animaux) pour parvenir au bon diagnostic.