La CNE, comme la TNE, provient de cellules neuroendocrines situées n'importe où dans le corps, dans les tissus et les organes. La CNE peut donc apparaître principalement n'importe où dans l'organisme. La NEC est un cancer neuroendocrinien rare et moins fréquent que la TNE. Un type de CNE est plus rare que l'autre.

Classification et désignation CNE

Basé sur le lieu d'origine (lieu principal):

1. apparaissant principalement dans les poumons
2. apparaissant principalement à l'extérieur des poumons (c'est-à-dire dans d'autres parties du corps).

Basé sur la structure cellulaire:

• Carcinome neuroendocrine à petites cellules (SCNEC) — small cell neuroendocrine carcinoma
• Carcinome neuroendocrine à grandes cellules (LCNEC) — large cell neuroendocrine carcinoma

Types de NEC et symptômes

1. CNE pulmonaire, apparaissant principalement dans les poumons

CNE pulmonaire à petites cellules, terme anglais SCLC (small cell lung cancer) constituent le groupe le plus important parmi tous les types de NEC pulmonaires. Les pneumologues ont une grande expérience des nécroses pulmonaires à petites cellules. CNE pulmonaire à grandes cellules, terme anglais LCLC (large cell lung cancer) sont rares.

Remarque: les TNE pulmonaires sont rares et, en fonction de leur grade, sont décrites comme des carcinomes typiques ou des carcinomes atypiques. En savoir plus, voir TNE.
Les symptômes les plus courants des CNE pulmonaires sont les suivants: toux persistante, expectoration de sang, essoufflement, enrouement, émaciation inexpliquée, douleurs dorsales ou thoraciques, pneumonies répétées.

2. CNE survenant principalement à l'extérieur des poumons

Les CNE survenant dans d'autres sites que les poumons sont rares. Environ la moitié des LCNEC se développent principalement à partir des poumons. Les autres tumeurs se développent dans d'autres parties du corps et sont très rares et hautement malignes. Souvent, la tumeur primaire des LCNEC est introuvable. Les symptômes du cancer neuroendocrinien de haut grade (CNE), lorsqu'ils apparaissent, sont généralement liés à la taille et à la localisation du cancer plutôt qu'à une production anormale d'hormones (caractéristique des cancers TNE de bas grade). Certains noms et symptômes de CNE apparaissent en dehors des poumons:

• carcinome neuroendocrine primaire du foie (PHNEC). Symptômes: douleurs abdominales, sensation de satiété, diarrhée, perte de poids, le syndrome carcinoïde est très occasionnellement perceptible.
• carcinome neuroendocrine primaire de l'utérus (CUNEC). Symptômes: saignements vaginaux, sensation d'oppression, démangeaisons, mictions fréquentes ou peu abondantes, douleurs abdominales
• carcinome neuroendocrine primaire de pancréas (PNEC). Symptômes: douleur dorsale, douleur abdominale, jaunisse
• carcinome neuroendocrine primaire du sinus (SNEC). Symptômes: sinusite persistante, nez bouché
• carcinome neuroendocrine primaire de la peau, Merkelcel Carcinoom (MCC). Symptômes: bulbe cutané rouge-violet brillant pouvant se multiplier en sous-cutané.

Voir aussi: Liste Oprhanet des maladies rares, terme de recherche «carcinome neuroendocrine»