Pour classer une TNE, les médecins utilisent les critères suivants:

• lieu d'origine dans le corps (localisation)
• stade (stadium, terme anglais: staging)
• caractéristiques tissulaires (différenciation)
• le taux de croissance ou l'activité de division cellulaire (graduation)
• production d'hormones (fonctionelle / non-fonctionelle et le dosage des hormones)

Lieu d'origine dans le corps

Les TNE peuvent apparaître à différents endroits du corps. La plupart des TNE apparaissent dans le système gastro-intestinal, le pancréas et les poumons. Plus rarement, les TNE apparaissent dans la thyroïde et les glandes parathyroïdes, les glandes surrénales, les ovaires, l'utérus, les testicules, la prostate, le foie et la peau.

Le site d'origine de la tumeur est appelé site de la tumeur primaire. La TNE est nommée d'après le site de son origine primaire. Par exemple, on parle de tumeur neuroendocrine du côlon, de tumeur neuroendocrine du pancréas, de tumeur neuroendocrine du poumon, ... Ou on utilise des termes collectifs tels que tumeur neuroendocrine gastro-entéro-pancréatique (GEP-TNE) et tumeur neuroendocrine gastro-intestinale (GI-TNE).

Stade de la maladie

La présence et l'étendue des métastases déterminent le stade de la maladie. Lorsque des métastases sont présentes, on parle de cancer avancé. Les métastases sont des cellules détachées de la tumeur primaire qui se répandent dans l'organisme par les vaisseaux sanguins et les canaux lymphatiques et continuent à se développer.

Il n'est pas toujours possible de déterminer l'origine de la TNE. Parfois, la TNE primaire est si petite qu'elle n'est pas visible sur les scanners, alors que les métastases sont visibles.

Différenciation, caractéristiques tissulaires de la tumeur

En laboratoire, les cellules ou les tissus (biopsie) obtenus par ponction ou chirurgie sont colorés et examinés au microscope. On vérifie si les cellules cancéreuses ressemblent à des cellules normales: on détermine la différenciation.

• Les tumeurs neuroendocrines bien différenciées sont appelées TNE. Les caractéristiques tissulaires d'une TNE sont toujours similaires à celles d'une cellule normale.
• Les tumeurs neuroendocrines peu différenciées sont appelées carcinomes neuroendocriniens (CNE). Les caractéristiques tissulaires d'un CNE sont très différentes de celles d'une cellule normale.

Graduation: taux de croissance de la tumeur

Les TNE et les NEC sont décrites en fonction d'une mesure de croissance appelée indice Ki-67. En comptant en laboratoire le nombre de cellules en division, on peut déterminer ce que l'on appelle l'indice mitotique de la tumeur ou, en d'autres termes, le grade de la tumeur. L'indice Ki-67 est classé en trois grades:

• TNE grade 1 (Ki-67 moins de 3%),
• TNE grade 2 (Ki-67 entre 3 et 20%) en
• TNE grade 3 (Ki-67 plus de 20%).

Plus le grade de la TNE est élevé, plus les métastases sont probables et, par conséquent, plus l'évolution est agressive. Cependant, même les tumeurs TNE de faible grade peuvent donner lieu à des métastases.

La CNE est peu différenciée et présente souvent des valeurs de Ki-67 très élevées.

Le taux de différenciation et le Ki-67 étaient autrefois utilisés de manière interchangeable, mais ce n'est plus le cas.

Fonctionnel ou non fonctionnel : quelle est la productivité de la TNE?

Les TNE peuvent être fonctionnelles ou non fonctionnelles, productives ou non productives. Dans le cas d'une tumeur fonctionnelle et/ou de métastases, les hormones supplémentaires produites circuleront dans la circulation sanguine principale et provoqueront des symptômes liés à un syndrome clinique.

Les TNE fonctionnelles produisent des hormones ou des substances semblables aux hormones. Elles provoquent des symptômes: crises de rougeur du visage (flush), essoufflement, respiration sifflante, fatigue intense, maux de tête, palpitations, gonflement douloureux de l'abdomen, nausées, démangeaisons, brûlures d'estomac, diarrhées, perte de poids, ... Les tumeurs qui provoquent ces symptômes sont les suivantes : TNE avec syndrome carcinoïde et p-TNE gastrinome, insulinome, glucagonome, VIPome. Une description des symptômes se trouve dans le tableau sous Types de TNE'.

Les TNE non-fonctionnelles ne produisent pas d'hormones ou de substances semblables aux hormones. Elles peuvent provoquer des symptômes douloureux en raison de leur croissance et de la localisation de la tumeur. Par exemple, une tumeur dans l'intestin grêle peut bloquer le passage de l'intestin. Une métastase dans le foie peut provoquer des douleurs dues à la pression exercée sur la capsule hépatique.

La TNE est compliquée, la meilleure façon de décrire la TNE est de le détailler. Nous aimons le démontrer à l'aide de deux rapports médicaux diagnostiquant une TNE. Chaque élément (critère) de la description peut varier d'une personne à l'autre, ce qui signifie qu'il existe de nombreux types de TNE. D'où l'expression «Chaque TNE est différente».

1. Tumeur neuroendocrine du pancréas avec métastases hépatiques et glandulaires au niveau du mésentère et du petit bassin. Tumeur bien différenciée avec un faible indice de prolifération KI 67 < 1 %. Pas de coloration à la scintigraphie au Gallium Dotatoc, mais coloration à la scintigraphie au FDG PET.
2. Midgut GEP-TNE de l'intestin grêle,  fonctionnelle (presence syndrome carcinoïde), résection de la tumeur primaire de l'intestin grêle avec préservation de la partie terminale de l'iléon, bien à moyennement différencié de grade 2 avec Ki-67 de 5 %, métastases dans le foie.