Types de TNE

Nous décrivons les TNE les plus courantes et leurs symptômes.

Vous trouverez ici une représentation schématique des types de TNE et des symptômes qu'ils provoquent. Conseil pour l'affichage sur un appareil mobile: faites glisser votre doigt horizontalement pour voir le tableau complet.

Ou lisez la description des TNE les plus courantes et de leurs symptômes dans le texte ci-dessous.

TNE de l'intestin grêle avec syndrome carcinoïde

Une tumeur neuroendocrine qui prend naissance principalement dans le système intestinal (l'intestin) et qui s'y développe est spécifiée en fonction de l'endroit du système intestinal où elle a pris naissance. Dans l'intestin grêle, il s'agit du duodénum, du jéjunum et de l'iléon. La TNE de l'intestin grêle est connue pour produire de la sérotonine.

Si une TNE fonctionnelle a métastasé dans le foie, les ovaires, les glandes derrière le péritoine ou les ganglions lymphatiques, la surproduction de sérotonine est importante. L'excès de sérotonine dans la circulation sanguine peut provoquer le syndrome carcinoïde. Les patients présentent alors des symptômes typiques tels que des bouffées de chaleur et une diarrhée aqueuse. Le stress et l'effort peuvent déclencher les symptômes typiques du syndrome carcinoïde.

Les autres symptômes peuvent être: un essoufflement, une fatigue, des nausées, une transpiration excessive, une perte de poids et des crampes abdominales.

Les TNE avec syndrome carcinoïde se développent dans la plupart des cas dans l'intestin grêle (TNE fonctionnelle du côlon) et, dans de très rares cas, également dans le pancréas (TNE fonctionnelle p). Une TNE pulmonaire fonctionnelle peut également provoquer un syndrome carcinoïde, même si elle n'est pas métastatique. En effet, l'hormone sérotonine est libérée du poumon directement dans la circulation sanguine.

À long terme, le syndrome carcinoïde peut conduire à un cœur carcinoïde: les hormones circulantes provoquent un tissu cicatriciel et une déformation des valves cardiaques du côté droit du cœur. Ceci peut être détecté par une échographie du cœur.
Ce type de formation de tissu conjonctif causée par un excès d'hormones peut également se produire dans d'autres parties du corps.

TNE pulmonaire (carcinoïde typique et carcinoïde atypique)

Une tumeur neuroendocrine qui naît et se développe principalement dans les poumons ou les voies respiratoires est une TNE pulmonaire bien ou modérément différenciée. La désignation habituelle d'une TNE pulmonaire de grade 1 est «carcinoïde typique», celle d'une TNE pulmonaire de grade 2 et 3 est «carcinoïde atypique».

Une TNE pulmonaire non métastatique n'entraîne pas nécessairement des symptômes. Les symptômes d'une TNE pulmonaire (métastatique) comprennent la toux, l'essoufflement, la respiration sifflante, la fatigue, l'essoufflement, les bouffées vasomotrices, la diarrhée, les douleurs osseuses, ... en fonction de la localisation des métastases.

TNE pancréatique

Une TNE non fonctionnelle dans le pancréas provoque des symptômes liés à la taille de la tumeur. Il s'agit de douleurs, d'une perte de poids et d'une jaunisse.
Une TNE fonctionnelle dans le pancréas peut être de 5 types :

Gastrinome , également appelé TNE-p avec syndrome de Zollinger-Ellison

Les gastrinomes produisent de grandes quantités de l'hormone gastrine. La gastrine stimule la production d'acide gastrique par l'estomac. Par conséquent, un gastrinome provoque une surproduction d'acide gastrique. Cela peut provoquer de graves ulcères dans l'œsophage, l'estomac et l'intestin grêle. Les symptômes peuvent inclure des douleurs abdominales, des brûlures d'estomac, des vomissements, des saignements gastriques dus à un ulcère gastrique. L'excès d'acide gastrique dégrade les enzymes digestives, ce qui empêche l'absorption correcte des nutriments et peut provoquer des diarrhées graisseuses.

Les TNE productrices de gastrine se développent généralement dans le pancréas, mais elles peuvent aussi apparaître juste en dehors du pancréas, dans le duodénum.

Insulinome , TNE-p avec insulinome

Un insulinome est une tumeur neuroendocrine fonctionnelle du pancréas. Les insulinomes produisent de l'insuline. L'insuline fait baisser le taux de sucre (glucose) dans le sang. Une production excessive d'insuline entraîne une chute brutale du taux de sucre dans le sang, généralement la nuit ou tôt le matin, provoquant les symptômes suivants: transpiration et pâleur, maux de tête, tremblements, palpitations, anxiété, faiblesse, vertiges, faim et confusion. Une chute soudaine du taux de sucre est communément appelée «crise d'hypo» ; dans la littérature, on parle d'hypoglycémie.

Glucagonome , TNE-p avec glucagonome

Les TNE produisant du glucagon apparaissent dans le pancréas. Les glucagonomes produisent un excès d'hormone glucagon, augmentant progressivement la concentration de sucre (glucose) dans le sang. Dans la littérature, on parle d'hyperglycémie. Si ce phénomène n'est pas maîtrisé, un diabète peut se développer. Les symptômes d'un glucagonome comprennent la soif, des mictions fréquentes et abondantes, la fatigue, une perte de poids inexpliquée et une vision floue, ainsi qu'une éruption cutanée rouge sur les jambes ressemblant à un eczéma, une thrombose et une anémie.

VIPome, également appelé TNE-p avec syndrome de Verner-Morrison

Un ViPome produit de grandes quantités d'une substance semblable à une hormone, le polypeptide intestinal vasoactif (VIP). Les symptômes qui en résultent sont des nausées, des vomissements et de grandes quantités de diarrhée aqueuse. La faiblesse musculaire et la fatigue qui en résultent se traduisent par un faible taux de potassium dans le sang. Les TNE productrices de VIPome apparaissent dans le pancréas.

TNE-estomac

Comme une TNE de l'estomac présente peu de symptômes, elle est souvent découverte par hasard. Les TNE de l'estomac peuvent apparaître par différents mécanismes:

Type 1 : une carence en acide gastrique, due par exemple à un estomac qui ne produit plus d'acide (pas de médicaments inhibiteurs d'acide), peut entraîner une augmentation de la gastrine et donc la formation de petites tumeurs gastriques (granules) sous la muqueuse de l'estomac. Ces tumeurs ne provoquent souvent aucun symptôme car les globules sont de petite taille.
Type 2 : survient dans le contexte d'une tumeur produisant de la gastrine (voir syndrome de Zollinger Ellisson).
Type 3 : comprend les tumeurs pour lesquelles il n'y a pas de cause. Elles ont souvent un pronostic plus défavorable en raison de leur croissance rapide, de leur grande taille et de la présence de métastases. Les plaintes peuvent inclure des nausées et une sensation de satiété.

La recherche montre que la TNE gastrique de type 2 est liée au syndrome héréditaire MEN-1. De multiples petites « sphères » tumorales se développent dans l'estomac, mais le risque de métastases est un peu plus élevé que dans le type 1. Plus d'informations à ce sujet dans la rubrique NEM.

TNE dans le caecum (annexe)

Une TNE dans l'appendice est souvent découverte par hasard lors d'une appendicectomie.

Les termes ci-dessous sont en effet couramment utilisés dans les études pour décrire les symptômes, les traitements et les déterminations.

TNE-GEP

GEP signifie gastro- et entéro -pancréatique et désigne les organes du système digestif. Un GEP-NET est un cancer neuroendocrinien dans un organe du système digestif.

Un GEP se subdivise en

Foregut / Intestin antérieur: œsophage, estomac, début de l'intestin grêle = duodénum proximal = duodénum, foie et pancréas
Midgut / Intestin moyen: le reste de l'intestin grêle = duodénum distal, jéjunum, iléon, côlon ascendant et deux tiers proximaux du côlon transverse
Hindgut / Intestin postérieur: tiers distal du côlon transverse, du côlon descendant, du côlon sigmoïde et du rectum

Par exemple, la TNE pancréatique est une TNE-GEP de l'intestin antérieur et la TNE de l'intestin grêle est une TNE-GEP de l'intestin moyen.

TNE-GI

GI signifie gastro-intestinal et désigne le système gastro-intestinal. Il n'inclut pas l'œsophage ni le pancréas. Une GI-NET est une tumeur neuroendocrine maligne située dans la zone gastro-intestinale.