NEN weinig bekend

Eerstelijnszorgverleners (huisartsen) zijn de eerste schakel in het vroeg ontdekken van een NEN.

Omdat jaarlijks het aantal nieuwe NEN-diagnosen stijgt, wordt het voor de eerstelijnszorgverlener steeds belangrijker om de symptomen beter te (her)kennen en een beter inzicht in NEN-zorg te hebben. Dat in 2010 de huisarts gedurende zijn gehele loopbaan gemiddeld één NEN patiënt in zijn praktijk had, is vandaag achterhaald.

Zorgverleners zijn te weinig vertrouwd met NEN. Tijdens hun opleiding wordt neuro-endocrienekanker belicht als een groep van diverse zeldzame aandoeningen die weinig mensen treft. Daardoor verliezen huisartsen en eerstelijnszorgverleners interesse om zich in de ziekte te verdiepen en dat benadeelt de NET-vormen die volgens bijgehouden statistieken almaar meer mensen treffen, we hebben het dan over de NEN van het spijsverteringsstelsel.

Statistieken geven aan dat NEN van het spijsverteringsstelsel meer voorkomen dan men durft vermoeden. Zo vaak dat artsen er oog en oor voor zouden moéten hebben. Als huisartsen aan GEP-NEN denken, kunnen zij gericht doorverwijzen naar de juiste specialisten en ziekenhuizen en kan de kanker in een vroeg stadium (niet uitgezaaid) worden vastgesteld wat de kans op genezing, lange overleving en levenskwaliteit van de patiënt vergroot.

GEP-NEN uit haar zeldzame omgeving halen is nodig en relevant

In Europa is GEP-NEN de tweede meest voorkomende kanker van het spijsverteringsstelsel, op de eerste plaats staat dikkedarmkanker. GEP-NEN zijn daardoor niet langer zeldzaam te noemen. Als je weet dat mensen met een GEP-NEN vaak vele jaren met deze ziekte kunnen leven (10 tot 15 jaar chronisch invaliderend) dan besef je dat er in ons land relatief veel mensen met NEN zijn.

GEP-NEN is de afkorting van gastro-entero-pancreatische neuro-endocriene neoplasie. Het zijn tumoren die ontstaan uit neuro-endocriene cellen in het spijsverteringsstelsel. Ze ontstaan in de maag, darmen (inclusief dunne darm, dikke darm, appendix, rectum) of de pancreas. Ze kunnen fysiologisch getypeerd worden als een NET (die is veelal traaggroeiend en goed-gedifferentieerd) of als een NEC (snelgroeiend en slecht-gedifferentieerd). Ze kunnen wel of geen hormonen produceren (functioneel of niet-functioneel zijn). De eerste klachten worden hier beschreven of in de Think NENs lessen die online door iedereen kunnen gevolgd worden in het nederlands.

NEN incidentie/prevalentie

Wat verstaan we onder incidentie en prevalentie?

Onder incidentie verstaan we het aantal nieuwe gevallen met een ziekte in een bepaalde periode. Een hoge incidentie betekent dat veel mensen die aandoening krijgen. De cijfers geven aan hoe snel de ziekte zich ontwikkelt of uitbreidt en dat kan verschillen per werelddeel en ras. De incidentie wordt in Europa opgegeven als 'het aantal nieuwe gevallen per duizend personen per jaar', in Amerika spreekt men over aantal op honderdduizend per jaar.
 

Onder prevalentie verstaan we het aantal personen met een ziekte die gedurende een bepaalde periode leven met de ziekte.
 

Bijvoorbeeld: weinig mensen lopen rugklachten op, de incidentie is laag. Maar hun herstel duurt vele jaren, waardoor de prevalentie toch hoog is en er uiteindelijk toch veel mensen leven met rugklachten.

De feiten.

Bijgehouden cijfers voor NEN uit de UK geven aan dat NEN de 10de meest voorkomende kanker is en GEP-NEN de tweede meest voorkomende gastro-entero-pancreatische kanker (GEP-kankers), meer voorkomend dan pancreaskanker. Voor alle duidelijkheid, pancreaskanker treft meer mensen (hogere incidentie) dan een GEP-NEN maar er leven meer mensen (prevalentie) met een GEP-NEN dan met pancreaskanker. Tot die bevindingen komen ook de Belgische NEN centra die data aangaande kanker bijhouden.

De prevalentie voor NEN stijgt veel sneller dan de incidentie. Al is dat op zich goed nieuws, het brengt ook specifieke samenlevingsproblemen met zich mee.

De neuzen staan (nog) niet allemaal in dezelfde richting, de discussie rond wel/geen zeldzame ziekte is gaande. Als vereniging en verdediger van mensen die leven met NEN volgen we de zaken op. We hebben enerzijds de in opmars zijnde GEP-NET/NEC en anderzijds MEN, een erfelijke NEN die weinig voorkomt maar steeds een ganse familie treft. Mensen met MEN hebben allerlei klachten (syndromen) en maken kans op ontwikkelen van NET, levenslange opvolging en medicatie is nodig en een erkenning van MEN als zeldzame ziekte spreekt in hun voordeel.

De incidentie/prevalentie van GEP-NEN en long-NEN wordt onderschat

Dikkedarmkanker is de meest voorkomende kanker van het spijsverteringsstelsel, op de tweede plaats komen de gastro-entero-pancreatische NEN met namen als dundarm-NET, maag-NET, pancreas-NET, rectum-NET, appendix-NET, dikkedarm-NET. Men vermoedt dat het aantal rectum-NET (tumor in het rectum of de endeldarm, het laatste, door de anus afgesloten, rechte deel van de dikke darm) onderschat wordt aangezien deze wordt opgenomen in de data voor colorectale kanker.
Hetzelfde geldt voor long-NEC. Als kleincellige longkanker (SCLC) in NEN data-onderzoeken zou worden opgenomen, kan de incidentie en prevalentie van NEN aanzienlijk hoger worden. SCLC beslaat 15 tot 20 % van alle longkankers en is daarmee aanzienlijk groot maar wordt niet overal ter wereld in de NEN-statistieken opgenomen.

NEN gegevens bijhouden in een register

Er zijn in België individueel opgezette initiatieven om data bij te houden, nadeel ze zijn niet voor iedereen toegankelijk en niet uniform opgezet. Sinds 2011 bestaat DNET, een nationaal register om data rond spijsvertering NET bij te houden, meerdere ziekenhuizen werken hier aan mee. Maar de coördinatie ervan loopt mank en het register is on hold gezet.
Over Belgian Group of Digestive Oncology en het DNET register.

IJveren voor NEN op NET Cancer Day

Jaarlijks op 10 november is het World NET Cancer Day. NEN zijn ernstig en complex, levensbedreigend of gedurende jaren chronisch invaliderend. NEN treffen relatief weinig mensen waardoor er weinig verzamelde data is en er weinig patiënten zijn om studies te realiseren. Sommige NEN zijn zo zeldzaam dat het echt lang duurt voordat een juiste diagnose mogelijk is en dus een adequate behandeling kan worden opgestart. Maar de wereldwijde aandacht voor NEN wordt groter. Pharmareuzen (Ipsen, Novartis) maken budget vrij voor onderzoek.

In België zien we sinds 2010 een positieve evolutie. De aandoening raakt meer bekend bij specialisten in diverse disciplines, ook in de niet-universitaire ziekenhuizen. De zorg wordt steeds beter, meer gestructureerd en patiënten worden meer gehoord. Toch is er nog veel werk aan de winkel om het beleid in België/Europa bij te sturen.

Blijvend hameren voor aandacht, recht op behandeling, trials en terugbetalingen, budgetten voor onderzoek, gecoördineerd bijhouden van registers, bijsturen van het beleid, inrichten van expertisecentra rond NEN en complexe kankers.

Europese en wereldwijde koepelorganisaties zoals INCA, ENETS en NANETS maar ook vlaamse organisaties zoals het VPP (Vlaams patiënten platform), Stichting tegen Kanker en Kom op tegen Kanker zetten zich hiervoor in. Als Belgische patiëntenvereniging versterken wij op onze beurt de roep om aandacht in ons land. Lees meer hier of volg het NEN-nieuws.

Rare Disease Day: ijveren voor de zeldzame MEN en andere zeldzame vormen van NEN

Met wereldwijd gebundelde krachten wordt aan de vele noden rond zeldzame ziekten gehoor gegeven op World Rare Disease Day, jaarlijks op de laatste dag van februari.

In Europa wordt een ziekte zeldzaam genoemd als ze minder dan 1 op 2000 mensen treft. Koepelorganisatie RaDiOrg zet zich in voor alle Belgen met een zeldzame ziekte. Je vindt op haar website heel wat nuttige informatie over zeldzame ziekten, statuut chronische ziekte, expertisecentra, ... In de maand februari haken wij via social media in op de Belgische Zeldzame Ziektendag campagne die RaDiOrg voert.

De databank van OrphaNet registreert zeldzame ziekten in Europa en vermeldt tientallen soorten neuro-endocriene aandoeningen.

Problemen waar zeldzame NEN —en bij uitbreiding alle zeldzame ziekten, mee kampen zijn:

• Lange zoektocht naar juiste diagnose, vaak verkeerde diagnose.
• Patiënten worden vaak laat doorverwezen naar specialisten en kenniscentra. Daardoor wordt de ziekte meestal in een gevorderd (uitgezaaid) stadium ontdekt.
• Beperkte behandelopties, vaak enkel levensverlengend en niet genezend.
• Gedeeltelijke kostenterugbetalingen.
• Veelal engelstalige informatie, weinig lotgenotengroepen.
• Minder interesse voor onderzoek.
• Onvoldoende of niet bijhouden van data en registers.

NEN en zebrastrepen

Zebrastrepen zijn het uithangbord voor neuro-endocriene kanker. En wel hierom:

• Elke zebra heeft een ander strepenpatroon. 

Elke NEN gedraagt zich anders. Neuro-endocriene kankers verschillen in klachten, diagnose stelling, opvolging en behandeling. Patiënten volgen steeds een specifiek traject.

• Vliegen raken gedesoriënteerd door het schemerig streeppatroon van de zebra. 

NEN misleidt de arts. Maar al te vaak is de verwarring van NEN kanker met een meer gekende kanker groot. Zo wordt bijvoorbeeld een neuro-endocriene kanker aan de pancreas vaak pancreaskanker genoemd. En dat is fout want deze biologisch totaal verschillende kankers verschillen ook sterk in prognose en behandeling.

• Als je hoefslagen hoort is het niet altijd een paard, het kan ook een zebra zijn…

Als artsen bij een patiënt symptomen opmerken (hoefgetrappel horen) denken ze vaak aan de meest voor de hand liggende aandoeningen (hoefgetrappel? dat kennen we, het is een paard!) maar daar mag het niet bij blijven want hoefgetrappel kan ook een zebra zijn... 

—Laatste update: 2026, febr 10