NL | FR

+32 496 24 90 46 | info@net-men-kanker.be

Kom naar de INFODAG op 24/10

NL | FR

Kom naar de INFODAG op 24/10

NL | FR

Kom naar de INFODAG op 24/10

  1. Hoofdpagina
  2.  » NEN zijn zeldzame neuro-endocriene kankers waaronder NET en NEC

NEN — Neuro-Endocriene Neoplasie

Neuro-endocriene neoplasie is de verzamelnaam voor kwaadaardige gezwellen die ontstaan in neuro-endocriene cellen, overal in het menselijk lichaam.

 

Indeling volgens World Health Organisation (WHO) 2019

NEN worden onderverdeeld in twee groepen:

  • goed gedifferentieerde NEN, dat zijn de neuro-endocriene tumoren of NET‘s,
  • slecht gedifferentieerde NEN, dat zijn de neuro-endocrien carcinomen of NEC‘s.

Deze indeling maakt duidelijk dat NET en NEC allebei kankers van neuro-endocriene oorsprong zijn, maar biologisch van elkaar verschillen.

Kanker is altijd een kwaadaardige gezwel (tumor): een woekering van cellen die ongeremd delen, in omliggende weefsels en organen kunnen doorgroeien en cellen kunnen loslaten waardoor metastasen of uitzaaiingen van de tumor ontstaan. De snelheid van celgroei wordt uitgedrukt in graden. WHO 2019 beschrijft NEN in 3 groeistadia: graad 1, graad 2, graad 3.
Een NET groeit meestal traag
: laaggradige NET graad 1 of 2. Soms groeit een NET snel: (agressieve) hooggradige NET graad 3.
Een NEC groeit snel en is bijgevolg altijd graad 3.

Het WHO stelt richtlijnen op zodat de identificatie van een NEN duidelijk kan zijn. Doordat de kennis over NEN’s nog steeds groeit wordt de classificatie van NEN voortdurend bijgewerkt. Zo spreekt WHO 2019 voor het eerst over MiNEN’s of gemengde neuro-endocriene-niet-neuro-endocriene neoplasmata (Mixed neuroendocrine–non-neuroendocrine neoplasms).

Soorten neuro-endocriene kankers (NE-kanker)

Onder de vele soorten NEN gedraagt elke NET en NEC zich anders. Dat maakt neuro-endocriene kankers bijzonder complex. Elke NET/NEC geeft andere klachten, wordt anders benoemd, onderzocht, opgevolgd en behandeld. (Zie ook ‘Meest voorkomende NET’s’.) De mogelijkheden voor behandeling van NE-kanker zijn de laatste jaren toegenomen zodat ook de overleving van NET-patiënten, vooral voor de patiënten met metastasen, duidelijk langer is geworden. (Zie ‘NET behandelen‘ en ‘NEC diagnose‘.) NEN zijn complexe kankers waarbij nationale en internationale samenwerking tussen ziekenhuizen, universiteiten en specialisten in verschillende disciplines erg belangrijk is en opvolging en behandeling in kenniscentra plaatsvinden. → Meer hierover onder ‘Kenniscentra voor neuro-endocriene kanker in België’, verderop deze pagina.

Hormonen producerende neuro-endocriene kankercellen
Wanneer in neuro-endocriene cellen abnormale groei (kanker) wordt vastgesteld, kan het hormoonsysteem in ons lichaam ontregelt zijn en klachten geven.
Het neuro-endocriene systeem is een netwerk dat de afgifte van hormonen regelt zodat alle weefsels en organen in ons lichaam normaal kunnen werken. → Meer hierover onder ‘Het neuro-endocriene systeem begrijpen’, verderop deze pagina.
Functionele NET-cellen produceren extra veel hormonen, dat kan klachten of symptomen veroorzaken (flushes, hoofdpijn, spierpijn, diaree, kortademigheid, piepende ademhaling, vermoeidheid, misselijkheid, …). Niet-functionele NET-cellen produceren geen extra hormonen maar veroorzaken klachten doordat de tumor groeit.

NEN kan overal in het lichaam ontstaan
Vermits neuro-endocriene cellen overal in het lichaam aanwezig zijn, kan NE-kanker op verschillende locaties in het lichaam ontstaan. Meestal wordt NE-kanker aangetroffen in het maagdarmkanaal, de longen of de pancreas. (Zie ‘NET diagnose‘ en ‘NEC diagnose.)

Onder de radar
NEN met geen of vage symptomen (klachten) kan jarenlang onder de radar blijven omdat de klachten vergelijkbaar zijn met andere ziekten. Als gevolg hiervan wordt de diagnose vaak in een vergevorderd stadium gesteld, wat betekent dat de kankercellen zich hebben verspreid naar andere delen van het lichaam (metastasen). (Zie ‘NET ontdekken’.)

NEN zijn zeldzame ziekten

Zeldzame ziekten

In Europa wordt een ziekte zeldzaam genoemd als ze minder dan 1 op 2000 mensen treft. In België wordt elke dag gemiddeld één diagnose NET of NEC gesteld. Het aantal diagnosen neemt wereldwijd toe.

NEN zijn zeldzame ziekten. Dat brengt specifieke problemen met zich mee, gaande van het snel en correct stellen van de diagnose, doorverwijzen naar specifieke kenniscentra, beperkte behandelopties, gedeeltelijke kostenterugbetalingen, engelstalige informatie, complexe materie …Met wereldwijd gebundelde krachten wordt aan de vele zeldzame ziekten noden gehoor gegeven. De databank van OrphaNet registreert 22 soorten gekende neuro-endocriene kanker.

Artsen in opleiding krijgen het veelal zo te horen: “Bij hoefgetrappel denk je automatisch aan een paard maar het kan ook een zebra zijn”. Wat aangeeft dat galopperende paarden en zebra’s een identiek geluid maken maar artsen alert moeten zijn om de minder voorkomende zebra in de groep op te merken.

 

De vergelijking van NET en NEC met de zebra is treffend.

  • Zebrastrepen zijn uniek, elke zebra vertoont een verschillend strepenpatroon. Zo ook NEN waarbij geen één NE-kanker dezelfde is.
  • Steekvliegen raken gedesoriënteerd door het schemerig streeppatroon van de zebra. Zo ook misleidt NEN de arts. Maar al te vaak is de verwarring van NEN kanker met een beter gekende kanker groot. Zo wordt bijvoorbeeld een neuro-endocriene kanker aan de pancreas vaak pancreaskanker genoemd. En dat is fout want deze biologisch totaal verschillende kankers verschillen ook sterk in prognose en behandeling.

De zebra is omwille van de sterke gelijkenis met NEN het uithangbord en de mascotte voor neuro-endocriene kanker.

Het logo van NET & MEN Kanker patiëntenvereniging toont twee elkaar omhelzende zebra’s. Symbolisch voor de zorg rond lotgenoten. INCA heeft ‘Netty‘ een geillustreerde zebra. En het gekende gele kankerlintje krijgt een zebragestreept patroon. Op deze manier probeert men zeldzame ziekten van neuro-endocriene oorsprong herkenbaar te maken.

Zebra is mascotte voor neuro-endocriene tumor

 

Het neuro-endocriene systeem begrijpen

Ons lichaam bestaat uit miljarden cellen — elk met hun eigen uiterlijk en functie. Er zijn bloedcellen, botcellen, … en ook endocriene cellen en neuro-endocriene cellen.

 

Wat is het neuro-endocriene systeem?

Endocriene cellen bevinden zich in verschillende weefsels en organen in ons gehele lichaam maar vooral in de organen van het spijsverteringsstelsel en de luchtwegen. Ze vormen samen met het autonome zenuwstelsel (neuro) een netwerk dat de afgifte van hormonen regelt. We noemen dat het neuro-endocriene systeem. Dat systeem houdt ons gezond door te controleren wat er hormonaal in ons lichaam gebeurt zoadat alle weefsels en organen normaal kunnen functioneren.

 

Een gezond neuro-endocriene systeem, hoe werkt dat?

De endocriene cel wordt geprikkeld, produceert een hormoon en geeft die af aan de bloedbaan. Via de bloedbaan verplaatst het hormoon zich naar het doelwitorgaan waar het via hormoon-receptoren op het doelwitorgaan wordt afgezet. Het hormoon brengt in het doelwitorgaan een bepaalde reactie teweeg. Eén hormoon kan verschillende reacties hebben, afhankelijk van de receptor op het doelwitorgaan. Het neuro-endocriene systeem zorgt voor de prikkel waardoor de hormonen worden geproduceerd. Het hele huishouden verloopt goed wanneer de balans in hormonenaanbod en -vraag in evenwicht is.

 

Welk hormoon produceren endocriene cellen?

Het type hormonen, amines, peptiden (eiwitverbinding van twee of meer aminozuren) en hormoonachtige stoffen dat neuro-endocriene cellen afgeven, hangt af van het lichaamsdeel waarin ze zich bevinden, bijvoorbeeld:

  • In het spijsverteringsstelsel produceren neuro-endocriene cellen hormonen die helpen bij het afbreken van voedsel in onze darmen en het verplaatsen van voedsel door de dunne en dikke darm. De hormonen helpen zowel de opname van voedingsstoffen als het regelen van de transit. Bijvoorbeeld insuline, gastrine, glucagon, serotonine.
  • In het ademhalingssysteem produceren neuro-endocriene cellen hormonen die helpen bij de ontwikkeling van onze longen en de ademhaling reguleren.
  • In de hersenen produceren neuro-endocriene cellen hormonen zoals oxytocine (het ‘knuffelhormoon’ genoemd, het speelt een rol bij borstvoeding en bevallingen en in sociale contacten) en melatonine (geproduceerd in de pijnappelklier of epifyse, het helpt bij het reguleren van ons slaap-waakpatroon).
  • In de bijnieren produceren ze de hormonen die onze ‘vecht- of vluchtreactie’ beheersen – die de bloeddruk en hartslag kunnen beïnvloeden en ons angstig kunnen maken: catecholamines of stresshormonen waaronder adrenaline.

 

Wat doet een neuro-endocriene kanker?

Een abnormale groei van cellen wordt kanker genoemd. Zo is de abnormale groei van neuro-endocriene cellen NET kanker. Een abnormale celdeling kan overal in het lichaam in weefsels en organen waar neuro-endocriene cellen aanwezig zijn ontstaan en een gezwel (tumor) veroorzaken. De tumorcellen kunnen loskomen en doorgroeien in omliggende weefsels en organen waardoor uitzaaiingen (metastasen) van de tumor ontstaan.

Een neuro-endocriene kankercel kan groeien en/of hormonen produceren. Produceert de tumorcel hormonen dan zorgt het teveel aan hormonen in het bloed er voor dat de balans in hormonenaanbod en -vraag verstoord geraakt. Naargelang de plaats in het lichaam waar de tumor is ontstaan, geeft de overproductie aan hormonen specifieke klachten.

NET (neuro-endocriene tumor) en NEC (neuro-endocrien carcinoom) behoren tot de groep neuro-endocriene kanker.

Kenniscentra voor neuro-endocriene kanker in België

NET is een complexe kanker waarbij nationale en internationale samenwerking tussen ziekenhuizen, universiteiten en specialisten in verschillende disciplines erg belangrijk is.

De (door de EU aanbevolen/opgelegde) samenwerking vergroot de kwaliteit van het soms jarenlange zorgtraject en verhoogt de kans op overleven.

In België worden NET-patiënten vaak in meer dan één ziekenhuis behandeld: in een ziekenhuis dicht bij de woonplaats van de patiënt voor zorg en routine opvolging, en in een erkend gespecialiseerd ziekenhuis voor de complexe zaken. Een zorgcoördinator moet instaan voor een vlotte transitie tussen de ziekenhuizen. Om de zorg op de opnamedienst in het ziekenhuis te verbeteren is er een advies om NET-verpleegsters op te leiden.

 

Ziekenhuizen met ‘Center of Excellence’ label

Patiënten worden bij voorkeur behandeld in een ‘Center of Excellence’ (CoE) gelabeld ziekenhuis. Dat is een door ENETS opgericht netwerk van NET-centra wereldwijd. In België hebben twee ziekenhuizen een CoE erkenning: sinds 2011 UZ-Leuven en sinds 2017 NETwerk-Antwerpen.

 

Europese expertisecentra zeldzame ziekten

Op Europees niveau houdt men de term ‘Expertisecentra zeldzame ziekten’ aan. De website van OrphaNet laat toe nationaal erkende expertisecentra en Europese referentienetwerken (ERN’s) voor een zeldzame ziekte per land te zoeken. Ziekenhuizen/expertisecentra die lid zijn van ERN zijn referentienetwerken die professionals en expertisecentra uit verschillende landen helpen kennis te delen.

Wil je weten welke ziekenhuizen in België tot Expertisecentra Neuro-Endocriene Tumor behoren, raadpleeg de OrphaNet-databank.

 

Belgische referentiecentra voor zeldzame en complexe tumoren

De Belgische federale overheid (Federaal Kenniscentrum voor de Gezondheidszorg – KCE) werkt sinds 2014 aan de erkenning van ziekenhuizen als ‘Referentiecentrum voor zeldzame en complexe tumoren’. Het KCE wil per categorie van zeldzame of complexe kankers slechts een beperkt aantal ervaren, erkende ziekenhuizen (referentiecentra) toelaten deze kankers te behandelen. Zo weten patiënten dat de ziekenhuizen waar ze voor dit soort kankers terecht kunnen, voldoen aan alle nodige voorwaarden voor een optimale zorg.

Op dit ogenblik bestaan enkel erkende slokdarm- en pancreascentra.

 

Multidisciplinair team (MDT)

Een team van artsen en zorgprofessionals (HCP’s) werken multidisciplinair samen om tot het beste behandelingsplan te komen. NET opvolgen en behandelen vraagt een therapie op maat waarover meerdere artsen met verschillende specialismen waken, zelfs als ze niet rechtstreeks samenwerken in hetzelfde ziekenhuis of land.

Special thanks to INCA to let us make use of the INCA-theme, developed by Weberest 
Special thanks to INCA to let us make use of the INCA-theme, developed by Weberest 

© vzw NET & MEN Kanker