NEN — Neuro-Endocriene Neoplasie

Zeldzame ziekten

In Europa wordt een ziekte zeldzaam genoemd als ze minder dan 1 op 2000 mensen treft. In België wordt elke dag gemiddeld één diagnose NET of NEC gesteld. Het aantal diagnosen neemt wereldwijd toe.

NEN zijn zeldzame ziekten. Dat brengt specifieke problemen met zich mee, gaande van het snel en correct stellen van de diagnose, doorverwijzen naar specifieke kenniscentra, beperkte behandelopties, gedeeltelijke kostenterugbetalingen, engelstalige informatie, complexe materie …Met wereldwijd gebundelde krachten wordt aan de vele zeldzame ziekten noden gehoor gegeven. De databank van OrphaNet registreert 22 soorten gekende neuro-endocriene kanker.

Artsen in opleiding krijgen het veelal zo te horen: “Bij hoefgetrappel denk je automatisch aan een paard maar het kan ook een zebra zijn”. Wat aangeeft dat galopperende paarden en zebra’s een identiek geluid maken maar artsen alert moeten zijn om de minder voorkomende zebra in de groep op te merken.

De vergelijking van NET en NEC met de zebra is treffend.

• Zebrastrepen zijn uniek, elke zebra vertoont een verschillend strepenpatroon. Zo ook NEN waarbij geen één NE-kanker dezelfde is.
• Steekvliegen raken gedesoriënteerd door het schemerig streeppatroon van de zebra. Zo ook misleidt NEN de arts. Maar al te vaak is de verwarring van NEN kanker met een beter gekende kanker groot. Zo wordt bijvoorbeeld een neuro-endocriene kanker aan de pancreas vaak pancreaskanker genoemd. En dat is fout want deze biologisch totaal verschillende kankers verschillen ook sterk in prognose en behandeling.

De zebra is omwille van de sterke gelijkenis met NEN het uithangbord en de mascotte voor neuro-endocriene kanker.

Het logo van NET & MEN Kanker patiëntenvereniging toont twee elkaar omhelzende zebra’s. Symbolisch voor de zorg rond lotgenoten. INCA heeft ‘Netty‘ een geïllustreerde zebra. En het gekende gele kankerlintje krijgt een zebragestreept patroon. Op deze manier probeert men zeldzame ziekten van neuro-endocriene oorsprong herkenbaar te maken.

Ons lichaam bestaat uit miljarden cellen — elk met hun eigen uiterlijk en functie. Er zijn bloedcellen, botcellen, … en ook endocriene cellen en neuro-endocriene cellen.

Wat is het neuro-endocriene systeem?

Endocriene cellen bevinden zich in verschillende weefsels en organen in ons gehele lichaam maar vooral in de organen van het spijsverteringsstelsel en de luchtwegen. Ze vormen samen met het autonome zenuwstelsel (neuro) een netwerk dat de afgifte van hormonen regelt. We noemen dat het neuro-endocriene systeem. Dat systeem houdt ons gezond door te controleren wat er hormonaal in ons lichaam gebeurt zodat alle weefsels en organen normaal kunnen functioneren.

Een gezond neuro-endocriene systeem, hoe werkt dat?

De endocriene cel wordt geprikkeld, produceert een hormoon en geeft die af aan de bloedbaan. Via de bloedbaan verplaatst het hormoon zich naar het doelwitorgaan waar het via hormoon-receptoren op het doelwitorgaan wordt afgezet. Het hormoon brengt in het doelwitorgaan een bepaalde reactie teweeg. Eén hormoon kan verschillende reacties hebben, afhankelijk van de receptor op het doelwitorgaan. Het neuro-endocriene systeem zorgt voor de prikkel waardoor de hormonen worden geproduceerd. Het hele huishouden verloopt goed wanneer de balans in hormonenaanbod en -vraag in evenwicht is.

Welk hormoon produceren endocriene cellen?

Het type hormonen, amines, peptiden (eiwitverbinding van twee of meer aminozuren) en hormoonachtige stoffen dat neuro-endocriene cellen afgeven, hangt af van het lichaamsdeel waarin ze zich bevinden, bijvoorbeeld:

• In het spijsverteringsstelsel produceren neuro-endocriene cellen hormonen die helpen bij het afbreken van voedsel in onze darmen en het verplaatsen van voedsel door de dunne en dikke darm. De hormonen helpen zowel de opname van voedingsstoffen als het regelen van de transit. Bijvoorbeeld insuline, gastrine, glucagon, serotonine.
• In het ademhalingssysteem produceren neuro-endocriene cellen hormonen die helpen bij de ontwikkeling van onze longen en de ademhaling reguleren.
• In de hersenen produceren neuro-endocriene cellen hormonen zoals oxytocine (het ‘knuffelhormoon’ genoemd, het speelt een rol bij borstvoeding en bevallingen en in sociale contacten) en melatonine (geproduceerd in de pijnappelklier of epifyse, het helpt bij het reguleren van ons slaap-waakpatroon).
• In de bijnieren produceren ze de hormonen die onze ‘vecht- of vluchtreactie’ beheersen – die de bloeddruk en hartslag kunnen beïnvloeden en ons angstig kunnen maken: catecholamines of stresshormonen waaronder adrenaline.

Wat doet een neuro-endocriene kanker?

Een abnormale groei van cellen wordt kanker genoemd. Zo is de abnormale groei van neuro-endocriene cellen NET kanker. Een abnormale celdeling kan overal in het lichaam in weefsels en organen waar neuro-endocriene cellen aanwezig zijn ontstaan en een gezwel (tumor) veroorzaken. De tumorcellen kunnen loskomen en doorgroeien in omliggende weefsels en organen waardoor uitzaaiingen (metastasen) van de tumor ontstaan.

Een neuro-endocriene kankercel kan groeien en/of hormonen produceren. Produceert de tumorcel hormonen dan zorgt het teveel aan hormonen in het bloed er voor dat de balans in hormonenaanbod en -vraag verstoord geraakt. Naargelang de plaats in het lichaam waar de tumor is ontstaan, geeft de overproductie aan hormonen specifieke klachten.

NET (neuro-endocriene tumor) en NEC (neuro-endocrien carcinoom) behoren tot de groep neuro-endocriene kanker.

NET is een complexe kanker waarbij nationale en internationale samenwerking tussen ziekenhuizen, universiteiten en specialisten in verschillende disciplines erg belangrijk is.

De (door de EU aanbevolen/opgelegde) samenwerking vergroot de kwaliteit van het soms jarenlange zorgtraject en verhoogt de kans op overleven.

In België worden NET-patiënten vaak in meer dan één ziekenhuis behandeld: in een ziekenhuis dicht bij de woonplaats van de patiënt voor zorg en routine opvolging, en in een erkend gespecialiseerd ziekenhuis voor de complexe zaken. Een zorgcoördinator moet instaan voor een vlotte transitie tussen de ziekenhuizen. Om de zorg op de opnamedienst in het ziekenhuis te verbeteren is er een advies om NET-verpleegsters op te leiden.

Ziekenhuizen met ‘Center of Excellence’ label

Patiënten worden bij voorkeur behandeld in een ‘Center of Excellence’ (CoE) gelabeld ziekenhuis. Dat is een door ENETS opgericht netwerk van NET-centra wereldwijd. In België hebben drie ziekenhuizen een CoE erkenning: sinds 2011 UZ-Leuven, sinds 2017 NETwerk-Antwerpen en sinds 2022 in Brussel ULB NET Center.

Een lijst met alle CoE-gelabelde ziekenhuizen in Europa.

Europese expertisecentra en Europese referentienetwerken zeldzame ziekten

De Europese Commissie stelt aan de hand van ‘platforms’ een grensoverschrijdende samenwerking tussen specialisten voorop. Expertisecentra en Referentienetwerken zijn dergelijke platforms. Kennis over de diagnose en behandeling van zeldzame of weinig voorkomende complexe ziekten worden hier onder professionals uit Europese landen gebundeld, gedeeld en besproken.
Op de website van OrphaNet vind je de databank met nationaal erkende Expertisecentra en Europese referentienetwerken (ERN’s) voor zeldzame ziekten, geordend per Europees land. Ziekenhuizen/expertisecentra die lid zijn van ERN werken mee aan het delen van kennis.

Op deze pagina vind je meer uitleg over de voor NET en MEN specifieke Europese Referentienetwerken, zijnde ENDO ERN en EURACAN ERN.

Belgische referentiecentra voor zeldzame en complexe tumoren

De Belgische federale overheid (Federaal Kenniscentrum voor de Gezondheidszorg – KCE) werkt sinds 2014 aan de erkenning van ziekenhuizen als ‘Referentiecentrum voor zeldzame en complexe tumoren’. Het KCE wil per categorie van zeldzame of complexe kankers slechts een beperkt aantal ervaren, erkende ziekenhuizen (referentiecentra) toelaten deze kankers te behandelen. Zo weten patiënten dat de ziekenhuizen waar ze voor dit soort kankers terecht kunnen, voldoen aan alle nodige voorwaarden voor een optimale zorg.

Op dit ogenblik bestaan enkel erkende slokdarm- en pancreascentra.

Multidisciplinair team (MDT)

Een team van artsen en zorgprofessionals (HCP’s) werken multidisciplinair samen om tot het beste behandelingsplan te komen. NET opvolgen en behandelen vraagt een therapie op maat waarover meerdere artsen met verschillende specialismen waken, zelfs als ze niet rechtstreeks samenwerken in hetzelfde ziekenhuis of land.