NL | FR

+32 496 24 90 46 | info@net-men-kanker.be

Steun ons financiëel

NL | FR

Steun ons financiëel

NL | FR

Steun ons financiëel

  1. Hoofdpagina
  2.  » NET – Diagnose

Diagnose NET

Elke NET is anders. Om NET verschillen te herkennen, wordt een NET aan de hand van drie criteria beschreven. Doordat NET kanker overal in het lichaam kan ontstaan, zijn er veel soorten NET diagnosen.

Onderstaande informatie kan je helpen om een NET, de diagnose en de medische verslagen beter te begrijpen.

Criteria voor het beschrijven van een neuro-endocriene tumor

Medici hanteren drie criteria om een NET te beschrijven:

  • plaats van ontstaan in het lichaam
  • groeisnelheid
  • hormoonproductie

Waar in het lichaam is de NET ontstaan: de primaire tumor

NET kan op verschillende plaatsen in het lichaam ontstaan. De meeste NET ontstaan in het maag-darm kanaal, de pancreas en de longen. Minder vaak ontstaat de NET in de schildklier en bijschildklieren, bijnieren, eierstokken, baarmoeder, teelbal, prostaat, lever en in de huid.

De plek waar de tumor als eerste is ontstaan, wordt de plaats van de primaire tumor genoemd. Losgekomen cellen van de primaire tumor kunnen zich via de bloedvaten en de lymfebanen door het lichaam verspreiden en verder groeien, dat zijn metastasen of uitzaaiingen van de primaire tumor.

Niet altijd kan achterhaald worden waar de NET is ontstaan. Soms is de primaire NET zo klein dat hij op scans niet gezien kan worden, terwijl uitzaaiingen ervan wel zichtbaar zijn.

De NET wordt genoemd naar de plaats waar hij primair ontstaan is. Zo spreken we bijvoorbeeld van dundarm-NET, p-NET (neuro-endocriene tumor aan de pancreas), long-NET, … Of met verzameltermen zoals gastro-entero-pancreatische neuro-endocriene tumor (GEP-NET) en gastro-intestinale neuro-endocriene tumor (GI-NET).

Hoe snel groeit de tumor: graad en differentiatie

In het labo worden cellen of weefsel, verkregen door een punctie of operatie, gekleurd en onder de microscoop onderzocht. Men kijkt na of de kankercellen lijken op normale cellen (differentiatiegraad). Goede gedifferentieerde neuro-endocriene tumoren noemt men NET. Slecht gedifferentieerde neuro-endocriene kankers noemt men neuro-endocriene carcinomen (NEC).

Daarnaast kan men voor de NET en de NEC een groeimaat volgens de Ki67-index opstellen en door het aantal cellen te tellen dat in deling is, de zogenaamde mitotische index.

Vroeger werden de differentiatiegraad en de Ki-67 door elkaar gebruikt, maar dit is nu niet meer het geval.

De Ki-67 index wordt ingedeeld in drie graden:

  • NET graad 1 (Ki-67 kleiner dan 3%),
  • NET graad 2 (Ki-67 tussen 3 en 20%) en
  • NET graad 3 (Ki-67 hoger dan 20%).

Hoe hoger de NET graad hoe meer kans op uitzaaiingen en bijgevolg agressiever verloop. Toch kunnen ook NET tumoren van een lage graad uitzaaiingen geven.

Een NEC is slecht gedifferentieerd en kent vaak zeer hoge Ki-67 waarden.

 

Hoe productief is de NET: functioneel of niet-functioneel

Een NET kan functioneel en niet-functioneel zijn. Dit zegt of de tumor en/of uitzaaiingen wel of geen hormonen produceren die in de grote bloedbaan circuleren. Is een NET productief dan worden klachten gelinkt aan een klinisch syndroom.

Functionele NET produceren hormonen of hormoonachtige stoffen. Ze veroorzaken klachten: aanvallen van roodheid in het gezicht (flushes), benauwdheid, piepende ademhaling, intense vermoeidheid, hoofdpijn, hartkloppingen, pijnlijke gezwollen buik, misselijkheid, jeuk, maagzuur, diarree, gewichtsverlies, … Tumoren die deze klachten veroorzaken zijn bijvoorbeeld: NET met carcinoidsyndroom en p-NET gastrinoom, insulinoom, glucagonoom, VIPoom.

Niet-functionele NET produceren geen hormonen of hormoonachtige stoffen. Ze kunnen pijnklachten geven door hun groei en de plaats van de tumor. Zo kan bijvoorbeeld een tumor in de dunne darm de doorgang van de darm blokkeren. Een metastase in de lever kan pijn veroorzaken door druk op het leverkapsel.

 

Meest voorkomende NET diagnosen

De databank van OrphaNet registreert 22 soorten neuro-endocriene kanker.

De meest voorkomende NET diagnosen en hun specifieke symptomen op een rij:

 

NET met carcinoïdsyndroom

Als een functionele NET uitgezaaid is naar de lever of naar de lymfeklieren wordt er teveel serotonine aangemaakt. Overmatig serotonine in de grote bloedbaan kan een carcinoïdsyndroom veroorzaken. Patiënten hebben dan typische klachten als flushes en waterige diarree. Stress en inspanningen kunnen de typische carcinoïdklachten uitlokken. Andere klachten kunnen zijn: benauwdheid, moeheid, misselijkheid, overmatig transpireren en buikkrampen.

NET met carcinoïdsyndroom ontstaat in de meeste gevallen in de dunne darm (functionele dundarm-NET) en in heel zeldzame gevallen ook in de pancreas (functionele p-NET). Een functionele long-NET kan ook het carcinoïdsyndroom veroorzaken, zelfs zonder uitgezaaid te zijn. Dat komt omdat het hormoon serotonine vanuit de long direct in de grote bloedsomloop terecht komt.

Op lange termijn kan het carcinoïdsyndroom leiden tot een carcinoïd hart: door de circulerende hormonen ontstaat littekenweefsel en vervorming van de hartkleppen aan de rechter kant van het hart. Dit kan door een echografie van het hart opgespoord worden.

 

Long-NET (typische carcinoïd en atypische carcinoïd)

Een neuro-endocriene tumor die primair in de longen of luchtwegen ontstaat en daar groeit is een goed- tot matig-gedifferentieerde long-NET. Een long-NET graad 1 wordt een ‘typische carcinoïd’ genoemd, een long-NET graad 2 een ‘atypische carcinoïd’.

Een niet-uitgezaaide long-NET hoeft niet altijd symptomen te geven. Symptomen van een (uitgezaaide) long-NET zijn bloed ophoesten, kortademigheid, piepende ademhaling, vermoeidheid, benauwdheid, flushes, diaree, botpijnen, … afhankelijk van waar de uitzaaiingen zich bevinden.

 

NET met gastrinoom ook wel NET met Zollinger-Ellison Syndroom genoemd (gastrinoma)

Gastrinomen maken grote hoeveelheden van het hormoon gastrine aan. Gastrine stimuleert de maag om maagzuur aan te maken. Bijgevolg veroorzaakt een gastrinoom een overproductie aan maagzuur. Hierdoor kunnen ernstige zweren in de slokdarm, maag en dunne darm ontstaan. Klachten zijn mogelijks: buikpijn, brandend maagzuur, braken, maagbloeding als gevolg van een maagzweer. Door het teveel aan maagzuur worden spijsverteringsenzymen afgebroken waardoor er geen goede opname is van voedingsstoffen en er vetdiarree kan ontstaan.

Gastrine producerende NET ontstaan meestal in de pancreas (p-NET) maar kunnen ook voorkomen net buiten de pancreas, in de twaalfvingerige darm.

 

P-NET met insulinoom (insulinoma)

Een insulinoom is een functionele neuro-endocriene tumor van de pancreas (p-NET). Insulinomen produceren insuline. Insuline verlaagt de suiker (glucose) in het bloed. Overmatige productie van insuline veroorzaakt een sterke daling van de suiker in het bloed waardoor meestal ’s nachts of ’s morgens vroeg, klachten optreden: zweten en bleek zien, hoofdpijn, trillen, hartkloppingen, angst, zwakte, duizeligheid, honger en verwardheid. Een plotse daling van de suikerspiegel wordt in de volksmond een ‘hypo-aanval’ genoemd, in de literatuur spreekt men over hypoglykemie.

 

P-NET met glucagonoom (glucagonoma)

Glucagon producerende NET ontstaan in de pancreas (p-NET). Glucagonomen geven een teveel van het hormoon glucagon waardoor de concentratie suiker (glucose) in het bloed geleidelijk aan stijgt. In de literatuur spreekt men over hyperglykemie. Wanneer dit niet onder controle wordt gebracht kan suikerziekte (diabetes) ontstaan. Klachten van een glucagonoom zijn: dorst, veel en vaak plassen, vermoeidheid, onverklaarbaar gewichtsverlies en wazig zien, alsook een rode eczeemachtige uitslag op de benen, trombose- en bloedarmoedeklachten.

 

P-NET met VIPoom ook wel NET met Verner-Morrison syndroom genoemd (VIPoma)

Een ViPoom maakt grote hoeveelheden van de hormoonachtige stof Vasoactive Intestinal Polypeptide (VIP). Klachten die hierbij ontstaan zijn: misselijkheid, braken en grote hoeveelheden waterige diarree. Met als gevolg spierzwakte en vermoeidheid daar een te lage kaliumspiegel in het bloed. VIPomen producerende NET ontstaan in de pancreas (p-NET).

 

Maag-NET

Omdat een NET in de maag weinig klachten geeft, wordt hij vaak bij toeval ontdekt. Maag-NET kan ontstaan door diverse mechanismen. Door een tekort aan maagzuur, vb. door een maag die geen zuur meer maakt —niet door zuurremmende medicijnen wel te verstaan— kan gastrine stijgen en zo kunnen kleine maagtumoren ontstaan.

Een tweede groep ontstaan in het kader van een tumor die gastrine produceert (zie Zollinger Ellisson syndroom).

Een derde groep omvat die tumoren waar er geen oorzaak voor bestaat en deze hebben vaak een minder goede prognose.

Onderzoek wijst uit dat maag-NET Type 2 gerelateerd is aan het erfelijke MEN-1 syndroom. Meer daarover onder MEN.

 

NET in de blinde darm (appendix)

Een NET in de blinde darm wordt vaak toevallig gevonden tijdens een blinde darmoperatie.

 

GEP-NET

GEP staat voor gastro-entero-pancreatisch en verwijst naar organen van het spijsverteringstelsel.

Een GEP wordt onderverdeeld in ‘Foregut’ (slokdarm, maag, het begin van de dunne darm = proximale twaalfvingerige darm = duodenum, lever en pancreas), ‘Midgut’ (de rest van de dunne darm = distale twaalfvingerige darm, jejunum, ileum, stijgende dikke darm en proximale tweederde van de transversale colon) en ‘Hindgut’ (distale derde van de transversale colon, dalende dikke darm, sigmoïd colon en rectum).

Een GEP-NET is kwaadaardige kanker in een orgaan van het spijsverteringsstelsel. Zo is p-NET een een ‘Foregut GEP-NET’ en is dundarm-NET een ‘Midgut GEP-NET’.

 

GI-NET (Gastro-intestinale tractus)

GI staat voor gastro-intestinaal en verwijst naar het darmstelsel. De slokdarm of pancreas hoort daar niet bij. In studies komen deze termen vaak voor om symptomen, behandelingen en vaststellingen te beschrijven.

Een GI-NET is een kwaadaardig neuro-endocrien gezwel in de gastro-intestinale zone.

De diagnose begrijpen

De diagnose in medische verslagen leest zonder toelichting als latijn. De arts zal je graag helpen bij het begrijpen van de diagnose, maar tijdens consultatie alles uitleggen vraagt tijd. We hopen dat de informatie op onze site een goede eerste hulp kan zijn om een diagnose beter te begrijpen.

Hierbij twee voorbeelden van NET diagnosen zoals ze in medische verslagen genoteerd staan.

  • Functionele Midgut GEP-NET, primaire tumor resectie van de dunne darm met behoud van ileum terminale, goed- tot matig-gedifferentieerd graad 2 met Ki-67 van 5%, uitzaaiingen in de lever met carcionoïdsyndroom.
  • Neuro-endocriene tumor van de pancreas met lever- en kliermetastasen mesenteriaal en in het kleine bekken. Goed gedifferentieerde tumor met lage proliferatie index KI 67 < 1%. Geen aankleuring op Gallium Dotatoc scan, wel op FDG PET scan.
Special thanks to INCA to let us make use of the INCA-theme, developed by Weberest 

© vzw NET & MEN Kanker

Special thanks to INCA to let us make use of the INCA-theme, developed by Weberest 

© vzw NET & MEN Kanker