NL | FR

+32 496 24 90 46 | info@net-men-kanker.be

NL | FR

NL | FR

  1. Hoofdpagina
  2.  » Getuigenis Jacques 2020 MEN1

Jacques

MEN1 getuigenis, 2020

← Terug naar overzicht MEN Getuigenissen

Niet
te veel
aan
denken

Deze getuigenis werd opgetekend in het kader van een onderzoek media en communicatiewetenschappen van de VUB

K.S. 27/09/2020 

Jacques is 75 en woont in een klein dorpje in West-Vlaanderen. Tot vijf jaar geleden was hij nooit ziek en kon hij genieten van het leven. Dat genieten bestond uit reizen, voetballen, toneel spelen en met de buren kletsen op de gemeenschappelijke bank in de kleine doodlopende straat. Jacques prijst zich gelukkig dat hij al vroeg met pensioen kon en al 20 jaar van de geneugtes des levens profiteert.

Maar vijf jaar geleden begonnen er zich wat problemen voor te doen met suikerschommelingen en hartritmestoornissen. Dan volgde een periode van veel angst en onzekerheden, want het suikerprobleem is hardnekkig en het beïnvloedt zo het actieve leven dat Jacques tot voor kort leidde. Na enkele maanden en tientallen onderzoeken valt het verdict: MEN 1. De behandelende arts legt uit dat deze ziekte een familiale aandoening is en dan wordt het voor Jacques en zijn echtgenote duidelijk dat verschillende familieleden, die symptomen hadden maar nooit een diagnose kregen, wellicht ook de mutatie moeten gehad hebben.

Jacques’ vader is gestorven aan pancreaskanker en een nicht is op jonge leeftijd gestorven, maar op dat moment werd over erfelijkheid niet besproken. Nu is dat allemaal veranderd en zo werd de kinderen van Jacques een genetische test aangeboden. De bezorgdheid gaat nu vooral naar de familieleden die op veel jongere leeftijd de diagnose gekregen hebben en die moeten verder leven met de boodschap dat ze zich levenslang moeten laten opvolgen.

Maar Jacques gelooft in de wetenschap en is er van overtuigd dat er nieuwe therapieën zullen gevonden worden die misschien MEN1 zullen genezen, maar die er zeker voor zullen zorgen dat de ziekte niet nog meer slachtoffers zal maken. Ondertussen is hij geopereerd aan de pancreas en werden er verschillende tumoren weggenomen. Later werden er ook tumoren weggenomen in de schildklier. Elke zes maand is er een scan gepland van de pancreas en ook voor de hypofyse krijgt Jacques een opvolgonderzoek. Wanneer hij in zijn omgeving het heeft over de tumoren in de pancreas, schrikken mensen op, ze kennen immers de verhalen van personen met pancreaskanker die over het algemeen een weinig gunstige prognose hebben. Dan moet je uitleggen dat het geen gewone tumoren zijn, maar wel neuro-endocrine tumoren en dat het niet hetzelfde is.

“Wel ja, om de zes maand is er een bloedcontrole, dan ga ik bij de huisarts voor bloedafname. Hij is ook vlotter bereikbaar. Met de specialist moet je al afspraken maken van maanden op voorhand” (Jacques).

“Ja, ge zit met zo’n ziekte. Dat komt op u af. Dat is precies op ons gesmeten geweest. Maar dat is zo allemaal goed gekomen. En hoe langer het duurt, hoe beter het allemaal precies lijkt. Wat hij nog allemaal gedaan heeft ondertussen! Hij zat verleden jaar nog op het dak. Hij kruipt nog op de ladder en in de dakgoot” (Jacques’ echtgenote).

Momenteel gaat het erg goed met Jacques, zelfs in die mate dat de medicatie verminderd mag worden. Jacques is trouwens lovend over zijn huisarts, die de juiste reflex had om hem door te verwijzen naar de endocrinoloog. En over deze laatste is hij meer dan enthousiast. Met andere woorden: hij heeft veel vertrouwen in zijn artsen en is blij dat hij nog zo’n actief leven kan leiden. Hij wil niet te veel bezig zijn met de ziekte. Liever gaat hij wandelen in de bergen in Oostenrijk, want dat is zijn echte passie.

Special thanks to INCA to let us make use of the INCA-theme, developed by Weberest 

Behandeling van een Hormonaal Syndroom

Met somatostatine analogen

Somatostatine, een natuurlijk voorkomend hormoon, kan zich binden met de somatostatine receptoren op de tumorcel en zo abnormale hormoonvorming activeren. De somatostatine analogen blokkeren de somatostatinereceptoren en verminderen zo de hormoonvorming.

Somatostatine-analogen (b.v. octreotide, lanreotide) zijn synthetische versies van somatostatine. De octreotide-formule (merknaam Sandostatine) kan worden toegediend via een infuus, dagelijkse zelfinjecties, of een maandelijkse injectie met langzame afgifte (LAR). De lanreotide formule (merknaam Somatuline) kan om de week worden gegeven en in een maandelijkse formule met langzame afgifte (LAR).
De maandelijkse injecties worden meestal door beroepsbeoefenaren in de gezondheidszorg toegediend, maar het is mogelijk om de maandelijkse injectie met lanreotide zelf te injecteren.

Klassieke indicatie is het carcinoïd syndroom waarbij de klachten worden veroorzaakt door serotoninevorming bij een functionele dunne darm NET.
Ook NET op andere lokalisaties kunnen een hormonaal syndroom veroorzaken geïnitieerd door activatie van de somatostastine receptoren op de tumorcel en deze zijn dus gevoelig voor behandeling met somatostatine analogen.

Somatostatine analogen worden ook gebruikt voor tumor controle (zie hieronder).
Aanwezigheid van somatostatinereceptoren kan worden bepaald door functioneel onderzoek (Gallium-68 Dotatoc PET scan ) of een gericht weefsel onderzoek naar somatostatine receptoren (zie ook Onderzoek bij vaststellen, stadiëring en opvolging NET).

 

Telotristat

Telotristat is werkzaam door het blokkeren van de vorming van serotonine in de tumorcel.
Het is dus enkel werkzaam bij het carcinoïd syndroom waar vooral de verbetering van diarree bij patiënten die niet meer of onvoldoende beantwoorden op somatostatine-analogen werd aangetoond.
Het heeft geen effect op de tumorgroei.
Medicatie is beschikbaar in tabletvorm onder terugbetalingscriteria.

 

Andere

Andere modaliteiten die er vooral op gericht zijn om de omvang van de uitzaaiing te verminderen zoals embolisatie, PRRT en chirurgie kunnen ook een plaats hebben in de behandeling van medicamenteus niet te controleren klachten en worden verder besproken.

Behandeling van de tumor /oncologische behandeling

Chirurgie

Chirurgie is de enige therapie die een NET kan genezen. In afwezigheid van specifieke symptomen wordt de diagnose echter vaak laattijdig gesteld waardoor de tumor de kans krijgt om uit te zaaien (metastaseren), en niet meer in aanmerking komt voor curatieve chirurgie (niet-resectabel).
Wanneer de NET zich echter tot één plaats beperkt (locoregionaal) of er slechts weinig uitzaaiingen zijn, is chirurgie de gouden standaard. Na een volledige resectie is geen aanvullende medicamenteuze behandeling (adjuverende behandeling) aangewezen.
Ook als de tumor is uitgezaaid (metastasering), kan tijdens het behandelingstraject een operatie aangewezen zijn maar dan bijna altijd in combinatie met medicatie. Indicatie wordt weerhouden indien de tumor klachten veroorzaakt die door de chirurgische ingreep kunnen worden verlicht. Het doel van de ingreep is dan niet om een definitieve genezing te bekomen maar wel de tumor en klachten beter en langer onder controle te houden.
Chirurgie van de primaire tumor kan worden voorgesteld wanneer de NET door groei lokaal problemen veroorzaakt zoals een bijvoorbeeld een afsluiting (obstructie) of bloeding bij een dunne darmlokalisatie.
Heelkundige verwijdering van de uitzaaiingen in de lever(metastasectomie) wordt overwogen wanneer zo de zichtbare tumor volledig kan worden verwijderd. Soms wordt geopteerd om een (het grootste) deel van de tumor te verwijderen (debulking) wanneer de hormoonproductie in de metastasen klachten veroorzaakt die niet met medicatie te controleren zijn. Indicatie voor debulkingoperatie is controversieel en andere behandelingen zoals embolisatie vormen hier een alternatief.
Zeer zelden wanneer wordt voldaan aan strikte criteria wordt de indicatie voor een levertransplantatie besproken .
Wanneer de NET hormonen vormt (functioneel) is een medische behandeling voor de ingreep noodzakelijk.

 

Gerichte behandelingen

Somatostatine-analogen
Zoals hierboven besproken worden somatostatine-analogen aangewend voor symptoomcontrole maar inmiddels kon worden aangetoond dat bij NET die somatostatine receptoren hebben zowel octreotide als lanreotidede tumorgroei kan afremmen.
Gezien deze behandeling goed wordt verdragen is ze bij traag groeiende tumoren vaak de eerste keuze.
Aanwezigheid van somatostatinereceptoren kan vooraf worden bepaald door functioneel onderzoek (68 Gallium Dotatoc scan ) of een gericht weefsel onderzoek naar somatostatine receptoren. (zie ook Onderzoek bij vaststellen, staging en opvolging NET)

Everolimus
Everolimus (merknaam Afinitor) wordt gebruikt voor de behandeling van groeiende gevorderde pancreas-,niet-functionele gastro-intestinale- en long-NET.
Everolimus behoort tot de kinaseremmers en remt meer specifiek een eiwit, mTOR, dat bij bepaalde tumoren een rol speelt in de groei van de tumorcelen en nieuwvorming van bloedvaten in de tumor (neo angiogenese).

Sunitinib
Sunitinib (merknaam Sutent) wordt gebruikt in de behandeling van groeiende gevorderde pancreas NET.
Het is eveneens een kinaseremmer en remt de activiteit van verschillende celeiwitten die betrokken zijn bij de groei, nieuwvorming van bloedvaten en verspreiding van tumorcellen.

Zowel Everolimus als Sunitinib worden geleverd in de vorm van een capsule. Toediening is gebonden aan terugbetalingscriteria.
De behandeling vraagt een regelmatige opvolging voor eventuele nevenwerkingen met ook aandacht voor mogelijke wisselwerking met andere medicatie.
De behandeling gaat door zolang de NET onder controle wordt gehouden en goed wordt verdragen (dat wil zeggen geen of minimale bijwerkingen).

Andere proteïnekinaseremmers
Everolimus en Sunitinib behoren tot de groep van de proteïnekinaseremmers. Dit zijn geneesmiddelen die in de tumorcel bepaalde eiwitten (proteïnekinase) blokkeren. Proteïnekinsases zijn betrokken bij groei , nieuwvormingen van bloedvaten en verspreiding van de tumor.
Kinaseremmers worden bij verschillende tumoren gebruikt.
Bij NET tumoren zijn zoals besproken Everolimus (merknaam Afinitor) en Sunitinib (merknaam Sutent) geregistreerd.
Andere proteïnekinaseremmers werden reeds in studieverband toegediend en tonen signalen van activiteit maar zijn nog niet geregistreerd voor de behandeling van NET.

 

Chemotherapie

Chemotherapie heeft tot doel de groeiende cellen te doden of de groei af te remmen
Het kan een optie zijn voor gevorderde NET van pancreas , luchtwegen, en ook zelden NET van de gastro-intestinale buis.
Grootte, groei kenmerken bij weefselonderzoek en delingsactiviteit bepalen de beslissing en keuze van de behandeling.
Toediening gebeurt met tabletten of langs de bloedbaan en de behandeling gebeurt onder zorgvuldige opvolging van het oncologieteam.

 

PRRT (peptide-radionuclidetherapie)

Bij PRRT wordt de tumor hormoon-gedoseerd inwendig bestraald. Hiervoor wordt radioactieve stof (meestal Lutetium-177) gebonden aan een eiwit (DOTATATE) toegediend. Dit complex bindt zich selectief met de somatostainereceptoren van de tumor en wordt nadien in de tumorcel opgenomen.
Patiënten dienen te beantwoorden aan de selectiecriteria waarbij het belangrijk is dat de NET somatostatine receptor positief is en dit moet worden bevestigd door een somatostatine-receptor PET/CTscan (Gallium-68 Dotatate). (zie ook Onderzoek bij vaststellen, staging en opvolging NET)
De radioactieve stof wordt langs het bloed toegediend meestal in vier sessies.
PRRT is aangewezen bij dunne darm NET (midgut) die groeien onder een behandeling met somatostatine -analogen. Het kan ook in overweging worden genomen bij NET met andere lokalisaties die resistent zijn aan de beschikbare behandelingen.
De behandeling is effectief zowel wat betreft controle van de tumor als van (indien aanwezig) de hormonale klachten.

 

Locoregionale behandeling

Omvat behandelingsmodaliteiten voor leveruitzaaiingen.
Hierbij wordt via een katheter langs de lies kleine bolletjes of lijm ingespoten in de bloedvaten van de tumoren van de lever zodat de bloedtoevoer wordt geblokkeerd waardoor de tumor kan krimpen of afsterven(embolisatie).
Langs deze weg kan ook gericht chemotherapie (chemoembolisatie) worden toegediend of door de bolletjes te laden met radioactieve stof, een interne bestraling worden verricht (radioembolisatie)
Deze therapie kan aangewezen zijn wanneer de uitzaaiingen enkel of vooral in de lever aanwezig zijn.
Het vormt een alternatief of aanvulling voor chirurgische resectie of ablatie (vernietiging) van de leverletsels.
De behandeling is werkzaam zowel voor controle van de groei van de tumor als voor behandeling van de eventuele hormonale symptomen

 

Interferon

Interferon is een natuurlijk voorkomend eiwit dat een rol speelt bij de werking van het afweersysteem (immuunsysteem).
Als medicatie wordt het bij NET tumoren gebruikt voor behandeling, overwegend bij darm NET (midgut) indien geen andere mogelijkheden meer beschikbaar zijn.
Het is minder belangrijk in de huidige behandelingsstrategie.

 

Behandeling in studieverband

Het inzicht is evolutief en in de verschillende fasen van de therapie is het mogelijk dat er een behandeling in studieverband wordt aangeboden. Behandeling met onder andere proteïne kinasen (zie hierboven) en immunotherapie worden in studies getest.

 

Special thanks to INCA to let us make use of the INCA-theme, developed by Weberest 

© vzw NET & MEN Kanker