NEN is de engelse afkorting voor neuroendocrine neoplasm. Vertaald naar het Nederlands is dat neuro-endocriene neoplasie.

Complex: NEN kent veel vormen

Zowat alle NEN zijn weinig bekende en complexe ziekten, ze kunnen gekende aandoeningen nabootsen en in veel varianten voorkomen. Ze zetten artsen lange tijd op een dwaalspoor. Daarom duurt het stellen van de diagnose veelal lang. Om de NEN goed in kaart te brengen en te behandelen zijn specialisten nodig. Artsen met diverse disciplines werken samen, binnen het ziekenhuis maar vooral ook over landsgrenzen heen en wereldwijd. Om kennis met elkaar te delen, afspraken te maken, richtlijnen op te stellen enzovoort.

NEN zijn een groep aandoeningen waarbij de ziektes primair van neuro-endocriene oorsprong zijn. Vermits endocriene cellen zich in zowat alle klierweefsels en organen in het lichaam bevinden, kan een NEN overal in het lichaam ontstaan. Bijvoorbeeld in de schildklier, de dunne darm, de pancreas, bijnier, long, ... Endocriene cellen in klierweefsels geven stoffen en hormonen af in het bloed. Bij NEN kan het gebeuren dat de hormoonregeling verstoord is.

Doordat iedere vorm van NEN biologisch verschillend is, moet elke NEN verschillend behandeld worden.

Kwaadaardige (maligne) NEN en goedaardige (benigne) NEN

• Kwaadaardig: Bij maligne NEN (NEN kanker) wordt de groei van de tumor, ook wel gezwel genoemd, veroorzaakt door een ongecontroleerde celdeling waarbij de tumor in staat is om door te groeien in omliggende weefsels en organen en cellen los te laten waardoor uitzaaiingen of metastasen van de tumor ontstaan. NEN kanker kan naast groeien en doorgroeien ook de hormoonhuishouding in het lichaam verstoren en naargelang de plaats van ontstaan specifieke klachten geven.
• Goedaardig: Benigne NEN zijn tumoren die niet kunnen doorgroeien in aanliggend weefsel of zich kunnen uitzaaien, maar ze kunnen wel hormonen produceren. Benigne NEN zijn dan ook geen kanker, maar in sommige (erfelijke) gevallen kunnen ze dat wel worden. Benigne NEN kunnen door hun aantal en grootte van de gezwellen klachten geven.

Onze vereniging focust op NET/NEC (maligne) en op MEN (benigne)

Onder de noemer neuro-endocriene neoplasie vallen meerdere van elkaar verschillende aandoeningen. Onderstaande tekening verduidelijkt.
Vaak krijgen de aandoeningen een naam die verwijst naar de plaats in het lichaam waar de tumor of het gezwel primair is ontstaan. Zo heet bijvoorbeeld een neuro-endocriene tumor die primair ontstaan is in de dunne darm 'dundarm-NET'.

Twee meer gehoorde vormen van NEN kanker zijn:

• NET — neuro-endocriene tumor behorend tot de goed gedifferentieerde NEN is een traaggroeiende kanker
• NEC — neuro-endocrien carcinoom behorend tot de slecht gedifferentieerde NEN is een snelgroeiende kanker

Een erfelijke vorm van neuro-endocriene neoplasie is:

• MEN — multipele endocriene neoplasie of de erfelijke NEN met vergrote kans op ontstaan van NET/NEC

Andere vormen van NEN (kanker) zijn:

• FEO/PARA — feochromocytoom, paraganglioom (bijnieren)
• MCC — merkelcel carcinoom (huid)
• MTC — medullaire schildklierkanker
• MiNEN — gemengde neuro-endocrien en niet neuro-endocrien neoplasma

Behandelen en genezen van NEN kanker

Genezen van een niet uitgezaaide NEN kanker kan enkel als alle tumorcellen volledig verwijderd kunnen worden. Dat noemt men een curatieve behandeling. Tot op vandaag kan uitgezaaide NEN kanker niet genezen worden, er bestaan wel behandelingen om de groei te remmen, klachten te verminderen, het leven te verlengen en de kwaliteit van leven te verbeteren. Dat noemt men een palliatieve behandeling.

De mogelijkheden voor behandeling van NEN kanker zijn de laatste jaren toegenomen zodat ook de overleving van NET-patiënten, vooral voor de patiënten met metastasen, duidelijk langer is geworden.

Neuro-endocriene tumoren (NET) zijn in de meeste gevallen een traaggroeiende kanker die met steeds meer efficiënt wordende behandelingen en 3- tot 6-maandelijkse opvolging vele jaren onder controle gehouden wordt, soms 10 tot wel 15 jaar lang. De prognose bij een snelgroeiende neuro-endocrien carcinoom (NEC) ligt vaak lager. Maar naast de groeisnelheid van de tumor is ook de plaats van ontstaan, de grootte, het stadium, de hormoonproductie, plaats en aantal uitzaaiingen en de conditie van de zieke bepalend voor behandeling en levensverwachting.

De diagnose stellen in een vroege (niet uitgezaaide) fase is levensreddend. Dat geldt voor àlle kankers. Met dat verschil dat NEN kankers weinig bekend zijn en zich door hun complexiteit en vage klachten niet snel laten opmerken. Vaak worden ze dus ontdekt in een vergevorderd stadium wat betekent dat de kankercellen zich hebben verspreid naar andere delen van het lichaam (metastasen, uitzaaiingen).