NEN en NEN kanker

Neuro-endocriene neoplasie ontstaat primair uit endocriene cellen verspreid over het menselijk lichaam.

Vormen van NEN zijn onder meer neuro-endocriene tumoren (NET), neuro-endocriene carcinomen (NEC) en erfelijke multipel endocriene neoplasie (MEN). Alle NEN-vormen hebben één gemeenschappelijk punt: de ziekte ontstaat altijd primair (als eerste) in neuro-endocriene cellen die in vele klierweefsels en organen van het menselijk lichaam zitten.

Ons lichaam bestaat uit veel celtypen, elk met een specifieke functie. Endocriene cellen bevinden zich verspreid in zowat alle klierweefsels en organen in het lichaam maar het meest in het spijsverteringskanaal, de pancreas en de longen. Wanneer deze cellen ongecontroleerd beginnen delen ontstaat een gezwel. Vermits (neuro-) endocriene cellen op vele plaatsen in het lichaam voorkomen, kunnen de gezwellen of tumoren zowat overal in het lichaam ontstaan ; bijvoorbeeld in de schildklier, de dunne darm, de pancreas, bijnier en long.

De plaats van ontstaan is bepalend voor de naam van de NEN. Zo heet bijvoorbeeld een neuro-endocriene tumor die primair ontstaan is in de dunne darm 'dundarm-NET'. Sommige NEN kunnen niet gelokaliseerd worden, dan spreekt men van neuro-endocriene neoplasie met primaire tumor onbekend (PTO-NEN) of carcinoma of unknown primary (CUP-NEN).

Doordat iedere vorm van NEN biologisch verschillend is, moet elke NEN verschillend behandeld worden. 

Neuro-endocriene cellen regelen de hormoonhuishouding, NEN kan deze hormoonregeling verstoren.

Endocriene cellen produceren stoffen en hormonen en geven deze af in het bloed. Binnen het neuro-endocriene systeem zijn ze als sensoren die reageren op prikkels zoals bijvoorbeeld voedsel of energie, coördineren ze bvb de spijsvertering en reguleren ze onder meer bloeddruk, hartslag of suikerniveau in het bloed. Met andere woorden, het neuro-endocriene systeem regelt de hormoonhuishouding in ons lichaam zodat alle organen en weefsels goed kunnen functioneren. Onder de microscoop kan de patholoog de twee elementen van de cel —neuro en endocrien, goed onderscheiden..

Net zoals andere cellen in ons lichaam, delen ook endocriene cellen. Als de celdeling ongecontroleerd verloopt ontstaan gezwellen. Bij NEN kan de hormoonregeling verstoord raken als de bijkomende cellen ook hormonen aanmaken. Dan noemen we de NEN functioneel (hij produceert teveel hormonen). Een functionele NEN veroorzaakt naargelang de plaats van ontstaan sprecifieke klachten waaronder bijvoorbeeld flushes, stress, diaree, spierkramp. Bij niet-functionele NEN zal de tumor enkel groeien en daardoor klachten geven.

Naast groeien, kan de NEN ook doorgroeien. Dan spreken we van uitzaaiingen van de NEN naar andere klieren en organen. Die uitzaaiingen noemen we NEN metastases of meta's.

NEN zijn weinig bekend en geven vage klachten.

Zowat alle NEN zijn weinig bekende en complexe ziekten, sommige vormen zijn zeldzaam tot uiterst zeldzaam. NEN kunnen beter bekende aandoeningen nabootsen. Hun vage klachten zetten artsen lange tijd op een dwaalspoor. Daarom duurt het stellen van de diagnose veelal lang. Om de NEN goed in kaart te brengen en te behandelen zijn specialisten nodig. Artsen met diverse disciplines werken samen, binnen het ziekenhuis maar vooral ook over landsgrenzen heen en wereldwijd. Om kennis en cases met elkaar te delen, afspraken te maken, richtlijnen op te stellen enzovoort.

Om NEN meer bekend te maken worden initiatieven genomen. Het meest recente is het Think NENs project van Europese koepelorganisatie INCA. Zij beoogt met videolessen de eerstelijnszorgverleners te informeren over het herkennen van symtomen en klachten om NEN in een vroeg stadium te kunnen opsporen,

Kwaadaardige NEN (kanker) en goedaardige NEN.

• Kwaadaardig: Bij maligne NEN (NEN kankers) wordt de groei van de tumor, ook wel gezwel genoemd, veroorzaakt door een ongecontroleerde celdeling waarbij de tumor in staat is om door te groeien in omliggende weefsels en organen en cellen los te laten waardoor uitzaaiingen of metastasen van de tumor ontstaan. 
• Goedaardig: Benigne NEN zijn tumoren die niet kunnen doorgroeien in aanliggend weefsel of zich kunnen uitzaaien, maar ze kunnen wel hormonen produceren. Zo kunnen MEN tumoren goedaardig zijn, maar soms kwaadaardig worden. Benigne NEN kunnen door hun aantal en grootte van de gezwellen klachten geven.

Onze vereniging focust op NET, NEC en MEN.

Onder de noemer neuro-endocriene neoplasie vallen meerdere van elkaar verschillende aandoeningen. Onderstaande tekening verduidelijkt de verzameling NEN.
NET, NEC en MEN wordt breder beschreven onder de overige menu-items op onze website.

Twee meer gehoorde vormen van NEN kanker zijn:

• NET — neuro-endocriene tumor behorend tot de goed gedifferentieerde NEN is een traaggroeiende kanker
• NEC — neuro-endocrien carcinoom behorend tot de slecht gedifferentieerde NEN is een snelgroeiende kanker

Een erfelijke vorm van neuro-endocriene neoplasie is:

• MEN — multipele endocriene neoplasie of de erfelijke NEN met vergrote kans op ontstaan van NET/NEC

Andere vormen van NEN (kanker) zijn:

• FEO/PARA — feochromocytoom, paraganglioom (bijnieren)
• MCC — merkelcel carcinoom (huid)
• MTC — medullaire schildklierkanker
• MiNEN — gemengde neuro-endocrien en niet neuro-endocrien neoplasma

Behandelen en genezen van NEN

Genezen van een niet uitgezaaide NEN kan enkel als alle tumorcellen volledig verwijderd kunnen worden. Dat noemt men een curatieve behandeling. Tot op vandaag kan uitgezaaide NEN kanker niet genezen worden, er bestaan wel behandelingen om de groei te remmen, klachten te verminderen, het leven te verlengen en de kwaliteit van leven te verbeteren. Dat noemt men een palliatieve behandeling.

De mogelijkheden voor behandeling van NEN kanker zijn de laatste jaren toegenomen zodat ook de overleving van NET-patiënten, vooral voor de patiënten met metastasen, duidelijk langer is geworden.

Neuro-endocriene tumoren (NET) zijn in de meeste gevallen een traaggroeiende kanker die met steeds meer efficiënt wordende behandelingen en 3- tot 6-maandelijkse opvolging vele jaren onder controle gehouden wordt, soms 10 tot wel 15 jaar lang. De prognose bij een snelgroeiende neuro-endocrien carcinoom (NEC) ligt vaak lager. Maar naast de groeisnelheid van de tumor is ook de plaats van ontstaan, de grootte, het stadium, de hormoonproductie, plaats en aantal uitzaaiingen en de conditie van de zieke bepalend voor behandeling en levensverwachting.

De diagnose stellen in een vroege (niet uitgezaaide) fase is levensreddend. Dat geldt voor àlle kankers. Met dat verschil dat NEN kankers weinig bekend zijn en zich door hun complexiteit en vage klachten niet snel laten opmerken. Vaak worden ze dus ontdekt in een vergevorderd stadium wat betekent dat de kankercellen zich hebben verspreid naar andere delen van het lichaam (metastasen, uitzaaiingen).

De erfelijke MEN vraagt een levenslange opvolging. MEN komt weinig voor, maar treft vaak veel mensen van dezelfde familie omdat het autosomaal dominant is. Er zijn veel syndromen gekoppeld aan MEN, De tumoren kunnen goedaardig zijn, maar kunnen soms kwaadaardig worden. De mentale last is vaak groot bij mensen getroffen door MEN.