NL | FR

+32 496 24 90 46 | info@net-men-kanker.be

Steun ons financiëel

NL | FR

Steun ons financiëel

NL | FR

Steun ons financiëel

  1. Hoofdpagina
  2.  » NET – Over NET

Over NET

Neuro-endocriene tumoren of NET, zijn een zeldzame vorm van kanker die hun oorsprong vinden in neuro-endocriene cellen door het hele lichaam.

NETs worden meestal aangetroffen in het maagdarmkanaal, de longen of de pancreas.

Ze worden gedefinieerd als functioneel of niet-functioneel. Functionele NET kenmerken zich door symptomen die worden veroorzaakt door de overproductie van hormonen en andere specifieke eiwitten. Niet-functionele NET kan worden gekenmerkt door symptomen die worden veroorzaakt door de groei van de tumor.

Symptomen verschijnen zodra de tumor hormonen produceert of in omliggende weefsels en organen groeit. NET-specifieke tekenen en symptomen omvatten, maar beperken zich niet tot, buikpijn, astma-achtige piepende ademhaling, diarree, vermoeidheid, misselijkheid, gewichtsverlies en ongebruikelijke bloeding.

NET heeft de neiging om langzaam te groeien. NET kan jarenlang geen of vage symptomen veroorzaken. Vaak worden deze onterecht aan andere meer gekende aandoeningen toeschreven. NET met vage symptomen kan jarenlang onder de radar blijven omdat hun klachten vergelijkbaar zijn met andere ziekten. Als gevolg hiervan wordt de diagnose NET vaak in een vergevorderd stadium gesteld, wat betekent dat de kankercellen zich hebben verspreid naar andere delen van het lichaam.

NET is zeldzaam

Alle NET kanker is zeldzaam.

Binnen de 22 soorten neuro-endocriene kankers is de ene soort al zeldzamer dan de andere. Elk jaar wordt bij minder dan 1 van de 2.000 mensen in België de diagnose NET gesteld. Het aantal NET diagnosen neemt wereldwijd toe. In Europa wordt een ziekte zeldzaam genoemd als ze minder dan 1 op 2000 mensen treft.

 

Zeldzame ziekten dragen het beeld van de zebra.

Artsen in opleiding krijgen het veelal zo te horen: “Bij hoefgetrappel denk je automatisch aan een paard maar het kan ook een zebra zijn”. Wat aangeeft dat galopperende paarden en zebra’s een identiek geluid maken maar artsen alert moeten zijn om de minder voorkomende zebra in de groep op te merken.

De vergelijking van een NET met de zebra is treffend. Steekvliegen raken gedesoriënteerd door het schemerig streeppatroon van de zebra. Zo ook misleidt NET de arts. Maar al te vaak is de verwarring van NET kanker met een beter gekende kanker groot. Zo wordt bijvoorbeeld een neuro-endocriene kanker aan de pancreas vaak pancreaskanker genoemd. En dat is fout want beide kankers verschillende sterk in prognose en behandeling.

Zebrastrepen zijn uniek, elke zebra vertoont een verschillend strepenpatroon. Zo ook de NET, onder de vele soorten NET gedraagt elke NET zich anders. Dat maakt neuro-endocriene tumoren bijzonder complex.

 

De zebra als NET mascotte.

De zebra is omwille van de sterke gelijkenis met NET het uithangbord en de mascotte voor neuro-endocriene kanker.

Het logo van NET & MEN Kanker patiëntenvereniging toont twee elkaar omhelzende zebra’s. Symbolisch voor de zorg rond lotgenoten. INCA roept ‘Netty‘ in het leven, een geillustreerde zebra. En het gekende gele kankerlintje krijgt een zebragestreept patroon.

Zebra is mascotte voor neuro-endocriene tumor

 

NET ontdekken

Een NET laat zich niet snel ontdekken, het kan jaren duren eer de diagnose gesteld wordt. De oorzaak kan zijn:

  • de NET veroorzaakt vage of geen klachten en symptomen
  • de NET groeit traag
  • de NET produceert geen hormonen

Daardoor wordt NET vaak ontdekt in een stadium waarbij de tumor reeds uitgezaaid is. Uitzaaiingen van NET ontstaan als eerste vaak in de lever. Een NET wordt soms bij toeval ontdekt, tijdens een operatie voor een andere aandoening, appendicitis bijvoorbeeld.

De kennis over neuro-endocriene tumoren is de laatste 10 jaren sterk geëvolueerd. De diagnose wordt sneller en juister gesteld. Dat komt deels door verbeterde scanapparatuur en beter herkennen bij de pathologie. Toch blijven teveel patiënten nog te lang met vage klachten rondlopen vooraleer de diagnose NET gesteld wordt. Verbreding van kennis blijft nodig om het ziektebeeld eerder te ontdekken en de patiënt veel ellende te besparen.

 

NET symptomen herkennen

Een NET die geen extra hormonen aanmaakt wordt ontdekt als het gezwel voel-of zichtbaar groter wordt of pijn geeft doordat het een ander orgaan hindert of een bloedvat afsluit.

Een NET die wel hormonen aanmaakt laat zich het best opsporen als hij overmatig hormonen produceert. Dat geeft wisselende, constante of periodiek aanhoudende klachten zoals: plotse aanvallen van roodheid in het gezicht (de arts noemt dit flushes), herhaaldelijke luchtwegen infecties, een terugkerende hoest, benauwdheid, piepende ademhaling, plotse aanvallen van intense vermoeidheid, vaak hoofdpijn, hartkloppingen, de indruk dat de buik continu opgezwollen is, misselijkheid, verminderde eetlust, maagzuur, in periodes terugkerende buikpijn en diarree, vermageren, …

Maar zelfs mensen die symptomen ervaren blijven vaak te lang onder de NET-radar doordat artsen de vage en sterk variërende klachten soms jarenlang banaliseren of verkeerd toeschrijven aan een meer voorkomende aandoening zoals bijvoorbeeld het prikkelbare darmsyndroom, de ziekte van Crohn, maagzweer, astma, gastritis of de menopauze.

Lees meer over specifieke NET-symptomen onder Diagnose NET.

 

De oorzaak van NET

Hoe NET kan ontstaan is nog onbekend. Erfelijkheid is zeer zeldzaam en speelt slechts bij zeer weinig NET een rol.

Er zijn geen testen die een NET in een heel vroeg stadium kunnen opsporen. Enkel bij een deel van de mensen die een NET hebben in de pancreas wordt onderzocht of zij drager zijn van een mutatie in het MEN1-gen of het VHL-gen. Zij kunnen bijvoorbeeld het MEN1 syndroom en het Von Hippel Lindau-syndroom (VHL) ontwikkelen.

 

NET behandelen

De mogelijkheden voor behandeling van NET zijn de laatste jaren toegenomen zodat ook de overleving van NET-patiënten, vooral voor de patiënten met metastasen, duidelijk langer is geworden. Lees meer onder NET behandelen.

 

Het neuro-endocriene systeem begrijpen

Ons lichaam bestaat uit miljarden cellen — elk met hun eigen uiterlijk en functie. Er zijn bloedcellen, botcellen, … en ook endocriene cellen en neuro-endocriene cellen.

 

Wat is het neuro-endocriene systeem?

Endocriene cellen bevinden zich in verschillende weefsels en organen in ons gehele lichaam maar vooral in de organen van het spijsverteringsstelsel en de luchtwegen. Ze vormen samen met het autonome zenuwstelsel (neuro) een netwerk dat de afgifte van hormonen regelt. We noemen dat het neuro-endocriene systeem. Dat systeem houdt ons gezond door te controleren wat er hormonaal in ons lichaam gebeurt zoadat alle weefsels en organen normaal kunnen functioneren.

 

Een gezond neuro-endocriene systeem, hoe werkt dat?

De endocriene cel wordt geprikkeld, produceert een hormoon en geeft die af aan de bloedbaan. Via de bloedbaan verplaatst het hormoon zich naar het doelwitorgaan waar het via hormoon-receptoren op het doelwitorgaan wordt afgezet. Het hormoon brengt in het doelwitorgaan een bepaalde reactie teweeg. Eén hormoon kan verschillende reacties hebben, afhankelijk van de receptor op het doelwitorgaan. Het neuro-endocriene systeem zorgt voor de prikkel waardoor de hormonen worden geproduceerd. Het hele huishouden verloopt goed wanneer de balans in hormonenaanbod en -vraag in evenwicht is.

 

Welk hormoon produceren endocriene cellen?

Het type hormonen, amines, peptiden (eiwitverbinding van twee of meer aminozuren) en hormoonachtige stoffen dat neuro-endocriene cellen afgeven, hangt af van het lichaamsdeel waarin ze zich bevinden, bijvoorbeeld:

  • In het spijsverteringsstelsel produceren neuro-endocriene cellen hormonen die helpen bij het afbreken van voedsel in onze darmen en het verplaatsen van voedsel door de dunne en dikke darm. De hormonen helpen zowel de opname van voedingsstoffen als het regelen van de transit. Bijvoorbeeld insuline, gastrine, glucagon, serotonine.
  • In het ademhalingssysteem produceren neuro-endocriene cellen hormonen die helpen bij de ontwikkeling van onze longen en de ademhaling reguleren.
  • In de hersenen produceren neuro-endocriene cellen hormonen zoals oxytocine (het ‘knuffelhormoon’ genoemd, het speelt een rol bij borstvoeding en bevallingen en in sociale contacten) en melatonine (geproduceerd in de pijnappelklier of epifyse, het helpt bij het reguleren van ons slaap-waakpatroon).
  • In de bijnieren produceren ze de hormonen die onze ‘vecht- of vluchtreactie’ beheersen – die de bloeddruk en hartslag kunnen beïnvloeden en ons angstig kunnen maken: catecholamines of stresshormonen waaronder adrenaline.

 

Wat doet een neuro-endocriene kanker?

Een abnormale groei van cellen wordt kanker genoemd. Zo is de abnormale groei van neuro-endocriene cellen NET kanker. Een abnormale celdeling kan overal in het lichaam in weefsels en organen waar neuro-endocriene cellen aanwezig zijn ontstaan en een gezwel (tumor) veroorzaken. De tumorcellen kunnen loskomen en doorgroeien in omliggende weefsels en organen waardoor uitzaaiingen (metastasen) van de tumor ontstaan.

Een neuro-endocriene kankercel kan groeien en/of hormonen produceren. Produceert de tumorcel hormonen dan zorgt het teveel aan hormonen in het bloed er voor dat de balans in hormonenaanbod en -vraag verstoord geraakt. Naargelang de plaats in het lichaam waar de tumor is ontstaan, geeft de overproductie aan hormonen specifieke klachten.

NET (neuro-endocriene tumor) en NEC (neuro-endocrien carcinoom) behoren tot de groep neuro-endocriene kanker.

Kenniscentra voor neuro-endocriene kanker in België

NET is een complexe kanker waarbij nationale en internationale samenwerking tussen ziekenhuizen, universiteiten en specialisten in verschillende disciplines erg belangrijk is.

De (door de EU aanbevolen/opgelegde) samenwerking vergroot de kwaliteit van het soms jarenlange zorgtraject en verhoogt de kans op overleven.

In België worden NET-patiënten vaak in meer dan één ziekenhuis behandeld: in een ziekenhuis dicht bij de woonplaats van de patiënt voor zorg en routine opvolging, en in een erkend gespecialiseerd ziekenhuis voor de complexe zaken. Een zorgcoördinator moet instaan voor een vlotte transitie tussen de ziekenhuizen. Om de zorg op de opnamedienst in het ziekenhuis te verbeteren is er een advies om NET-verpleegsters op te leiden.

 

Ziekenhuizen met ‘Center of Excellence’ label

Patiënten worden bij voorkeur behandeld in een ‘Center of Excellence’ (CoE) gelabeld ziekenhuis. Dat is een door ENETS opgericht netwerk van NET-centra wereldwijd. In België hebben twee ziekenhuizen een CoE erkenning: sinds 2011 UZ-Leuven en sinds 2017 NETwerk-Antwerpen.

 

Europese expertisecentra zeldzame ziekten

Op Europees niveau houdt men de term ‘Expertisecentra zeldzame ziekten’ aan. De website van OrphaNet laat toe nationaal erkende expertisecentra en Europese referentienetwerken (ERN’s) voor een zeldzame ziekte per land te zoeken. Ziekenhuizen/expertisecentra die lid zijn van ERN zijn referentienetwerken die professionals en expertisecentra uit verschillende landen helpen kennis te delen.

Wil je weten welke ziekenhuizen in België tot Expertisecentra Neuro-Endocriene Tumor behoren, raadpleeg de OrphaNet-databank.

 

Belgische referentiecentra voor zeldzame en complexe tumoren

De Belgische federale overheid (Federaal Kenniscentrum voor de Gezondheidszorg – KCE) werkt sinds 2014 aan de erkenning van ziekenhuizen als ‘Referentiecentrum voor zeldzame en complexe tumoren’. Het KCE wil per categorie van zeldzame of complexe kankers slechts een beperkt aantal ervaren, erkende ziekenhuizen (referentiecentra) toelaten deze kankers te behandelen. Zo weten patiënten dat de ziekenhuizen waar ze voor dit soort kankers terecht kunnen, voldoen aan alle nodige voorwaarden voor een optimale zorg.

Op dit ogenblik bestaan enkel erkende slokdarm- en pancreascentra.

 

Multidisciplinair team (MDT)

Een team van artsen en zorgprofessionals (HCP’s) werken multidisciplinair samen om tot het beste behandelingsplan te komen. NET opvolgen en behandelen vraagt een therapie op maat waarover meerdere artsen met verschillende specialismen waken, zelfs als ze niet rechtstreeks samenwerken in hetzelfde ziekenhuis of land.

Special thanks to INCA to let us make use of the INCA-theme, developed by Weberest 

© vzw NET & MEN Kanker

Special thanks to INCA to let us make use of the INCA-theme, developed by Weberest 

© vzw NET & MEN Kanker