Les NNE et cancers neuroendocriniens
Les néoplasies neuroendocriniennes (NNE) sont des maladies et des cancers complexes peu connus pour lesquels la coopération nationale et internationale entre les hôpitaux, les universités et les spécialistes de différentes disciplines est très importante et pour lesquels le suivi et le traitement ont lieu dans des centres d'excellence.
NNE est le nom collectif des maladies qui trouvent leur origine principalement dans les cellules neuroendocrines présentes dans de nombreux tissus/organes glandulaires du corps humain. Les cellules des tissus glandulaires produisent des substances et des hormones et les libèrent dans le sang.
La NNE peut être bénigne ou maligne (cancer).
Le cancer neuroendocrinien ne peut pas (encore) être guéri, mais les traitements curatifs et palliatifs peuvent l'être.
NNE est l'abréviation anglaise de la néoplasie neuroendocrine.
NNE prend de nombreuses expressions
Les NNE sont un groupe de troubles dont les maladies sont principalement d'origine neuroendocrinienne, mais qui sont biologiquement distinctes les unes des autres et doivent donc être traitées différemment.
Étant donné que les cellules endocrines sont présentes dans presque tous les tissus glandulaires et organes du corps, une NNE peut apparaître n'importe où dans l'organisme. Par exemple, dans la glande thyroïde, l'intestin grêle, le pancréas, la glande surrénale, les poumons, ... Les cellules endocrines des tissus glandulaires libèrent des substances et des hormones dans le sang. Dans les NNE, la régulation hormonale peut être perturbée.
Toutes les NNE sont des maladies complexes et peu connues, elles peuvent imiter des conditions mieux connues et se présenter sous de nombreuses variantes.
NNE maligne et NNE bénigne
- Dans le cas d'un cancer neuroendocrinien malin, la croissance de la tumeur est due à une division cellulaire incontrôlée. La tumeur est capable de se développer dans les tissus et organes environnants et de libérer des cellules, ce qui provoque des métastases ou des métastases de la tumeur. Le cancer neuroendocrinien, en plus de croître et de progresser, peut également perturber l'équilibre hormonal dans l'organisme et provoquer des symptômes spécifiques en fonction du site d'origine.
- Les NNE bénins sont des tumeurs qui ne peuvent pas se développer dans les tissus adjacents ou former des métastases, mais qui peuvent produire des hormones. Les NNE bénins ne sont donc pas des cancers. Mais dans certains cas (héréditaires), ils peuvent le devenir. Les NNE bénins peuvent provoquer des symptômes en raison de leur nombre et de leur taille.
Notre association se concentre sur les TNE/CNE (malignes) et sur les NEM (bénignes).
Le terme de néoplasie neuroendocrine recouvre plusieurs affections différentes les unes des autres. Le diagramme ci-dessous apporte des éclaircissements.
Souvent, les affections reçoivent un nom qui fait référence à l'endroit du corps où la tumeur ou la tumeur a pris naissance principalement. Par exemple, une tumeur neuroendocrine qui se développe principalement dans l'intestin grêle est appelée « TNE de l'intestin grêle ».
Les deux formes les plus courantes de cancer NEN sont:
- TNE — tumeur-neuroendocriene appartenant à la catégorie des tumeurs bien différenciées, la TNE est une tumeur à croissance lente.
- CNE — carcinome-neuroendocriene appartenant à la catégorie des tumeurs mal différenciées, la CNE est une tumeur à croissance rapide.
Une forme héréditaire de néoplasie neuroendocrine est:
- NEM — neoplasie endocrinien multiple neoplasie ou la forme héréditaire NNE avec un risque accru de développer des TNE/CNE.
Les autres formes de cancer NEN sont:
- FEO/PARA — phéochromocytome, paragangliome (surrénales)
- MCC — Merkel cell carcinoma (skin/peau)
- MTC — Medullary thyroid cancer (Thyroid/thyroïde)
- MiNEN — Mix neuroendocrinien et Neoplasie Non-neuroendocrinien
Traiter et guérir le cancer NNE
La guérison d'un cancer neuroendocrine non métastatique n'est possible que si toutes les cellules tumorales peuvent être complètement éliminées. C'est ce qu'on appelle un traitement curatif. À ce jour, le cancer neuroendocrinien métastatique ne peut pas être guéri, mais il existe des traitements pour inhiber la croissance, réduire les symptômes, prolonger la vie et améliorer la qualité de vie. C'est ce qu'on appelle le traitement palliatif.
Les possibilités de traitement du cancer neuroendocrinien se sont multipliées ces dernières années, de sorte que la survie des patients atteints de TNE, en particulier ceux qui ont des métastases, a également augmenté de manière significative.
Le cancer neuroendocrinien est dans la plupart des cas un cancer à évolution lente qui est maîtrisé pendant de nombreuses années grâce à des traitements de plus en plus efficaces et à un suivi de 3 à 6 mois, parfois pendant 10 à 15 ans. Le pronostic d'un cancer neuroendocrinien à évolution rapide est souvent beaucoup plus sombre. Mais outre la vitesse de croissance de la tumeur, le site d'origine, la taille, le stade, la production d'hormones, la localisation et le nombre de métastases ainsi que l'état du patient déterminent également le traitement et l'espérance de vie.
Le diagnostic à un stade précoce (non métastatique) peut sauver la vie. Cela vaut pour tous les cancers. À la différence près que les cancers neuroendocriniens sont peu connus et, en raison de leur complexité et de leurs symptômes vagues, ne sont pas faciles à repérer. Ils sont donc souvent découverts à un stade avancé, ce qui signifie que les cellules cancéreuses se sont propagées à d'autres parties du corps (métastases).